Limfadenopatie generalizată

Limfadenopatia generalizată este definită ca mărirea de volum a mai mult de 2 grupuri de ganglioni limfatici necontingenți. O anamneză și un examen fizic amănunțit sunt esențiale în stabilirea diagnosticului. Cauzele limfadenopatiei generalizate includ infecții, boli autoimune, tumori maligne, histiocitoze, boli de depozitare, hiperplazie benignă și reacții medicamentoase.

Infecții

Limfadenopatia generalizată este cel mai adesea asociată cu infecții virale sistemice.

Mononucleoza infecțioasă determină adenopatie generalizată.

Roseola infantum (cauzată de virusul herpetic uman 6), citomegalovirusul (CMV), varicela și adenovirusul cauzează toate limfadenopatie generalizată.

Virusul imunodeficienței umane (HIV) este adesea asociat cu adenopatie generalizată, care poate fi semnul de prezentare. Copiii cu HIV prezintă, de asemenea, un risc crescut de tuberculoză.

Deși de obicei se asociază cu mărirea localizată a ganglionilor, unele infecții bacteriene se prezintă cu adenopatie generalizată. Exemplele includ febra tifoidă cauzată de Salmonella typhi, sifilisul, ciuma și tuberculoza. Bacteriile mai puțin frecvente, inclusiv cele cauzate de endocardită, determină limfadenopatii generalizate.

Într-un studiu ultrasonografic, Bélard et al. au constatat că 46 din 102 pacienți pediatrici (45%) cu tuberculoză pulmonară confirmată microbiologic sau diagnosticată clinic aveau limfadenopatie abdominală sugestivă de tuberculoză abdominală. Acest lucru a indicat faptul că, la copii, tuberculoza abdominală este o complicație frecventă a tuberculozei pulmonare.

Etiologii maligne

Preocuparea cu privire la etiologiile maligne determină adesea efectuarea de teste de diagnostic suplimentare la copiii cu adenopatie. Malignitatea este adesea asociată cu semne constituționale, cum ar fi febră, anorexie, dureri nespecifice, pierdere în greutate și transpirații nocturne. Leucemiile și limfoamele acute se prezintă adesea cu aceste semne nespecifice.

Limfadenopatia generalizată este prezentă la diagnostic la două treimi dintre copiii cu leucemie acută limfoblastică (ALL) și la o treime dintre copiii cu leucemie acută mieloblastică (AML). Anomaliile hemogramei periferice conduc de obicei la diagnosticul corect. Limfoamele se prezintă mai des cu limfadenopatie regională, dar apare și limfadenopatia generalizată.

Semnele și simptomele constituționale observate în leucemii sunt constatări mai puțin fiabile în limfoame. Doar o treime dintre copiii cu boală Hodgkin și 10% cu limfom non-Hodgkin le prezintă. Tumorile maligne se prezintă de obicei cu ganglioni care tind să fie mai fermi și mai puțin mobili sau maturi; cu toate acestea, această constatare poate fi înșelătoare. Ganglionii limfatici reactivi benigni pot fi asociați cu reacții fibrotice care îi fac fermi.

Boli de stocare

Limfadenopatia generalizată este o manifestare importantă a bolilor de stocare a lipidelor. În boala Niemann-Pick, sfingomielina și alte lipide se acumulează în splină, ficat, ganglioni limfatici și SNC. În boala Gaucher, acumularea de glucozilceramidă duce la angorjarea splinei, a ganglionilor limfatici și a măduvei osoase. Deși limfadenopatia generalizată este frecventă, de obicei sunt prezente și alte constatări suplimentare, cum ar fi hepatosplenomegalia și întârzierea dezvoltării în boala Niemann-Pick și discrasiile sanguine în boala Gaucher. Aceste diagnostice sunt stabilite prin analiza leucocitelor.

Reacții medicamentoase

Reacțiile adverse la medicamente pot determina limfadenopatie generalizată. La câteva săptămâni de la inițierea tratamentului cu fenitoină, unii pacienți prezintă un sindrom de mărire regională sau generalizată a ganglionilor limfatici, urmat de o erupție cutanată maculopapulară severă, febră, hepatosplenomegalie, icter și anemie. Aceste simptome dispar la 2-3 luni după întreruperea tratamentului. Mai multe alte medicamente sunt implicate în simptomatologie similară, inclusiv mefenitoina, pirimetamina, fenilbutazona, alopurinolul și izoniazida.

Alte etiologii non-neoplastice

Cauzele non-neoplastice rare de limfadenopatie generalizată includ histiocitoza cu celule Langerhans și boala limfoproliferativă asociată cu virusul Epstein-Barr (EBV). Etiologiile autoimune includ poliartrita reumatoidă juvenilă, care se prezintă adesea cu adenopatie, în special în timpul fazelor acute ale bolii. Sarcoidoza și boala grefei împotriva gazdei merită, de asemenea, luate în considerare.

Limfadenopatie regională

Limfadenopatia regională implică mărirea de volum a unui singur ganglion sau a mai multor regiuni ganglionare contigue. Ganglionii limfatici sunt grupați în grupuri în tot corpul și sunt concentrați în cap și gât, axile, mediastin, abdomen și de-a lungul trunchiurilor vasculare ale extremităților. Fiecare grup drenează limfa dintr-o anumită regiune a corpului. Cunoașterea modelului de drenaj limfatic ajută la determinarea etiologiei.

Limfadenopatia cervicală

Limfadenopatia cervicală este o problemă frecventă la copii. Ganglionii cervicali drenează limba, urechea externă, glanda parotidă și structurile mai profunde ale gâtului, inclusiv laringele, tiroida și traheea. Inflamația sau infecția directă a acestor zone determină angorjarea și hiperplazia ulterioară a grupurilor ganglionare respective. Adenopatia este cea mai frecventă în ganglionii cervicali la copii și este de obicei legată de etiologii infecțioase. Limfadenopatia posterioară sternocleidomastoidiană este de obicei o constatare mai amenințătoare, cu un risc mai mare de boală subiacentă gravă.

Etiologiile infecțioase includ următoarele:

• Adenopatia cervicală este o caracteristică comună a multor infecții virale. Mononucleoza infecțioasă se manifestă adesea cu adenopatie cervicală posterioară și anterioară. Noduli fermi și sensibili care nu sunt calzi sau eritematoși caracterizează această mărire a ganglionilor limfatici. Alte cauze virale de limfadenopatie cervicală includ adenovirusul, herpesvirusul, coxsackievirusul și CMV. În gingivostomatita herpetică, adenopatia submandibulară și submentonieră impresionantă reflectă gradul de afectare a cavității bucale.

• Infecțiile bacteriene determină adenopatie cervicală prin provocarea răspunsului ganglionilor drenanți la infecția locală sau prin localizarea infecției în interiorul ganglionului însuși sub forma unei limfadenite. Infecția bacteriană duce adesea la mărirea ganglionilor limfatici care sunt calzi, eritematoși și sensibili. Limfadenita cervicală localizată debutează de obicei sub forma unor ganglioni măriți, sensibili și apoi fluctuanți. Managementul adecvat al unui ganglion limfatic supurativ include atât antibiotice, cât și incizie și drenaj. Terapia cu antibiotice trebuie să includă întotdeauna acoperirea pentru Staphylococcus aureus și Streptococcus pyogenes.

• La pacienții cu adenopatie cervicală, determinați dacă pacientul a avut recent sau continuu dureri în gât sau dureri de ureche. Examinați orofaringele, acordând o atenție deosebită faringelui posterior și dentiției. Manifestarea clasică a faringitei streptococice de grup A este durerea de gât, febra și limfadenopatia cervicală anterioară. Alte infecții streptococice care cauzează adenopatie cervicală includ otita medie, impetigo și celulita.

• Micobacteriile atipice cauzează limfadenită cervicală subacută, cu ganglioni care sunt mari și indurați, dar nu sunt sensibili. Singurul tratament definitiv este îndepărtarea ganglionului infectat.

• Mycobacterium tuberculosis se poate manifesta cu un ganglion limfatic supurativ identic cu cel al micobacteriei atipice. Testarea cutanată intradermică poate fi echivocă. O biopsie poate fi necesară pentru a stabili diagnosticul.

• Boala Catcratch, cauzată de Bartonella henselae, se prezintă cu o limfadenopatie subacută, adesea în regiunea cervicală. Boala se dezvoltă după ce animalul de companie infectat (de obicei un pisoi) inoculează gazda, de obicei printr-o zgârietură. Aproximativ 30 de zile mai târziu, apar febră, cefalee și stare de rău, împreună cu adenopatie care este adesea sensibilă. Mai multe lanțuri ganglionare limfatice pot fi implicate. Adenopatia supurativă apare la 10-35% dintre pacienți. Nu s-a demonstrat că terapia cu antibiotice scurtează evoluția.

Etiologiile non-infecțioase includ următoarele:

• Tumorile maligne ale copilăriei se dezvoltă în regiunea capului și gâtului într-un sfert din cazuri. În primii 6 ani de viață, neuroblastomul, leucemia, limfomul non-Hodgkin și rabdomiosarcomul (în ordinea descrescătoare a frecvenței) sunt cele mai frecvente în regiunea capului și gâtului. La copiii mai mari de 6 ani, predomină atât boala Hodgkin, cât și limfomul non-Hodgkin. Copiii cu boală Hodgkin prezintă adenopatie cervicală în 80-90% din cazuri, spre deosebire de 40% dintre cei cu limfom non-Hodgkin.

• Boala Kawasaki este o cauză importantă de adenopatie cervicală. Acești copii au febră timp de cel puțin 5 zile, iar limfadenopatia cervicală este unul dintre cele 5 criterii de diagnostic (dintre care 4 sunt necesare pentru stabilirea diagnosticului).

O analiză a literaturii de către Deosthali et al. a constatat că etiologia nespecifică, benignă este cel mai frecvent diagnostic (67,8%) pentru limfadenopatia cervicală pediatrică. Următoarele etiologii cele mai frecvente au fost virusul Epstein-Barr (8,86%), malignitatea (4,69%) și boala granulomatoasă (4,06%), limfomul non-Hodgkin fiind cea mai frecventă afecțiune malignă (46,0%), iar tuberculoza, cea mai frecventă boală granulomatoasă (73,4%).

Limfadenopatia submaxilară și submentonieră

Acesti ganglioni drenează dinții, limba, gingiile și mucoasa bucală. Mărirea lor este de obicei rezultatul unei infecții localizate, cum ar fi faringita, gingivostomatita herpetică și abcesul dentar.

Limfadenopatie occipitală

Nodulii occipitali drenează scalpul posterior. Acești ganglioni sunt palpabili la 5% dintre copiii sănătoși. Etiologiile comune ale limfadenopatiei occipitale includ tinea capitis, dermatita seboreică, mușcăturile de insecte, celulita orbitală și pediculoza. Etiologiile virale includ rubeola și roseola infantum. Rareori, limfadenopatia occipitală poate fi observată după enuclearea ochiului pentru retinoblastom.

Limfadenopatia preuriculară

Nodulii preuricali drenează conjunctivele, pielea obrazului, pleoapele și regiunea temporală a scalpului și rareori sunt palpabili la copiii sănătoși. Sindromul oculoglandular constă în conjunctivită severă, ulcerație corneană, edem al pleoapelor și limfadenopatie preauriculară ipsilaterală. Chlamydia trachomatis și adenovirusul pot cauza acest sindrom.

Limfadenopatie mediastinală

Nodulii mediastinali drenează viscerele toracice, inclusiv plămânii, inima, timusul și esofagul toracic. Deoarece acești ganglioni nu sunt direct demonstrabili la examenul fizic, mărirea lor trebuie să fie evaluată indirect. Adenopatia supraclaviculară este adesea asociată cu adenopatia mediastinală. Nodulii mediastinali pot cauza tuse, respirație șuierătoare, disfagie, eroziunea căilor respiratorii cu hemoptizie, atelectasie și obstrucția marilor vase, ceea ce constituie sindromul venei cave superioare. Compromiterea căilor respiratorii poate pune în pericol viața.

Limfadenopatia mediastinală este de obicei un semn al unei boli subiacente grave. Mai mult de 95% din masele mediastinale sunt cauzate de tumori sau chisturi. Limfoamele și leucemia acută limfoblastică sunt cele mai frecvente etiologii și implică de obicei mediastinul anterior. Aceste tumori maligne sunt asociate cu un risc ridicat de sindrom de venă cavă superioară și sunt asociate cu mai multe complicații care pot pune în pericol viața, după cum urmează:

• Pericolul sedării pacienților, în special în poziție decubit dorsal pentru scanări și proceduri (Poziția în decubit ventral poate fi de fapt mai sigură.)

• Pericolul în timpul intubării acestor pacienți, de obicei în momentul biopsiei sau al plasării unui cateter venos central

• Riscul de colaps cardiovascular în timpul anesteziei generale din cauza comprimării întoarcerii venoase sau din cauza revărsări pleurale nediagnosticate anterior

• Riscul de a pierde capacitatea de a stabili un diagnostic patologic din cauza utilizării steroizilor sau a radioterapiei

În comparație cu majoritatea celorlalte adenopatii, limfadenopatia mediastinală este mai puțin frecvent un rezultat al infecției. Infecțiile implică frecvent regiunea hilară și includ histoplasmoza, coccidioidomicoza și tuberculoza.

Tumorile mediastinale nonlimfoide pot fi confundate cu adenopatia. Acestea includ tumori neurogene (care se găsesc de obicei în mediastinul posterior), tumori cu celule germinale și teratoame.

Afecțiunile neoplazice pot fi, de asemenea, confundate cu adenopatia mediastinală. Acestea includ timusul tipic mare al unui copil, glandele tiroidiene substernale, chisturile bronhogene și anomaliile marilor vase.

Limfadenopatia supraclaviculară

Nodulii supraclaviculari drenează capul, gâtul, brațele, toracele superficial, plămânii, mediastinul și abdomenul. Ganglionii supraclaviculari stângi reflectă, de asemenea, drenajul intraabdominal și se măresc ca răspuns la tumorile maligne din această regiune. Acest lucru este valabil mai ales atunci când adenopatia din această regiune apare în absența altor adenopatii cervicale.

Nodulii supraclaviculari drepți drenează plămânul și mediastinul și sunt de obicei măriți de volum în cazul leziunilor intratoracice.

Boala subiacentă gravă este frecventă la copiii cu adenopatie supraclaviculară și merită întotdeauna o evaluare suplimentară. Potențialul de malignitate necesită hemoleucograma periferică, teste cutanate pentru tuberculoză și studii chimice, inclusiv acid uric, lactat dehidrogenază, calciu (Ca), fosfor (P) și studii ale funcției renale și hepatice. Sunt indicate radiografia toracică și, eventual, tomografia computerizată.

Câteva infecții importante pot apărea cu adenopatie supraclaviculară, inclusiv tuberculoza, histoplasmoza și coccidioidomicoza.

Biopsia precoce a ganglionilor limfatici trebuie luată în considerare la copiii cu adenopatie supraclaviculară.

Limfadenopatia axilară

Nodulii axilari drenează mâna, brațul, partea laterală a toracelui, pereții abdominali și porțiunea laterală a sânului.

O cauză frecventă a limfadenopatiei axilare este boala catscratch. Infecția și iritarea pielii axilare locale sunt frecvent asociate cu adenopatia locală. Alte etiologii includ imunizări recente la nivelul brațului (în special cu vaccinul bacille Calmette-Guerin), bruceloza, poliartrita reumatoidă juvenilă și limfomul non-Hodgkin.

Hidradenita supurativă este o afecțiune a ganglionilor limfatici sensibili măriți care afectează de obicei copiii cu obezitate și este cauzată de abcese recurente ale ganglionilor limfatici din lanțul axilar. Etiologia este necunoscută, iar tratamentul poate include antibiotice. Mulți pacienți necesită incizie și drenaj.

Limfadenopatie abdominală

Nodulii abdominali drenează extremitățile inferioare, pelvisul și organele abdominale. Deși adenopatia abdominală nu este de obicei demonstrabilă la examenul fizic, durerea abdominală, durerea de spate, frecvența urinară crescută, constipația și obstrucția intestinală secundară unei invaginații sunt posibile prezentări.

Adenita mesenterică este considerată a fi de etiologie virală și se caracterizează prin durere abdominală în cadranul inferior drept cauzată de mărirea ganglionilor în apropierea valvei ileocecale. Diferențierea adenitei mezenterice de apendicită poate fi dificilă.

Adenopatia mezenterică poate fi cauzată de limfomul non-Hodgkin sau de boala Hodgkin.

Febra tifoidă și colita ulcerativă sunt alte etiologii ale adenopatiei mezenterice.

Limfadenopatie iliacă și inghinală

Extremitățile inferioare, perineul, fesele, organele genitale și peretele abdominal inferior drenează către acești ganglioni. Aceștia sunt de obicei palpabili la copiii sănătoși, deși de obicei nu sunt mai mari de 1-1,5 cm în diametru. Limfadenopatia regională este de obicei cauzată de infecții; cu toate acestea, mușcăturile de insecte și dermatita de scutec sunt, de asemenea, frecvente. Masele nonlimfoide care pot fi confundate cu adenopatia includ hernii, testicule ectopice și lipoame.

Schemă – Etiologii ale limfadenopatiei

I. Limfadenopatie generalizată

1. Infecții

   1. Virale

      • Infecții comune ale căilor respiratorii superioare

      • Mononucleoză infecțioasă

      • CMV

      • Hepatita A, B, și C

      • Sindromul imunodeficienței dobândite

      • Rubella

      • Varicella

      • Measles

   2. Bacteriană

      • Septicemie

      • Febră tifoidă

      • Tuberculoză

      • Sifilis

      • Plaga

   3. Protozoare- Toxoplasmoză

   4. Fungice – Coccidioidomicoza

2. Tulburări autoimune și stări de hipersensibilitate

   1. Artrita reumatoidă juvenilă

   2. Lupus eritematos sistemic

   3. Reacții medicamentoase (de ex, fenitoină, alopurinol)

   4. Maladia serului

3. Boli de stocare

   1. Boala Gaucher

   2. Niemann-Boala Pick

4. Boli neoplazice și proliferative

   1. Leucemii acute

   2. Limfoame (Hodgkin, non-Hodgkin)

   3. Neuroblastom

   4. Histiocitoze

II. Limfadenopatie regională

1. Cervicală

   1. Infecție virală a căilor respiratorii superioare

   2. Infecțioasă. mononucleoză

   3. Rubelita

   4. Boala râiei de pisică

   5. Faringita streptococică

   6. Faringita streptococică

   .

   7. Limfadenită bacteriană acută

   8. Toxoplasmoză

   9. Tuberculoză/infecție micobacteriană atipică

   10. Tuberculoză/infecție micobacteriană atipică

   .

   11. Acute leukemia

   12. Lymphoma

   13. Neuroblastoma

   14. Rhabdomyosarcoma

   15. Boala Kawasaki

2. Submaxilar și submentonier

   1. Infecții orale și dentare

   .

   2. Limfadenita acută

3. Occipitală

   1. Pediculoza capilară

   2. Tineață. capitis

   3. Secundar la infecția locală a pielii

   4. Rubella

   5. Roseola

.

4. Preauriculară

   1. Infecție cutanată locală

   2. Infecție oftalmică cronică

   3. Căpușă. boală

5. Mediastinală

   1. Lucemie limfoblastică acută

   2. Limfom

   .

   3. Sarcoidosis

   4. Cystic fibrosis

   5. Tuberculosis

   6. Histoplasmosis

   7. Coccidioidomicoza

6. Supraclaviculară

   1. Limfom

   2. Tuberculoza

   3. Tuberculoza

   .

   4. Histoplasmoză

   5. Coccidioidomicoză

7. Axilară

   1. Locală infecție

   2. Bruceloza

   3. Bruceloza

   4. Reacții la imunizări

   5. .

   6. Limfom

   7. Artrita reumatoidă juvenilă

8. Abdominal

   1. Mesenteric acut

      1. Mesenteric acut adenită

      2. Limfom

   2. Inghinal

      1. Infecție locală

      2. Infecție locală

      3. Diaperită dermatită

      4. Înțepături de insecte

      5. Sifilis

      6. Limfogranulom veneric

      7. Limfogranulom veneric

   .