Abstract
Introducere. Anomaliile canalului müllerian reprezintă un grup de malformații congenitale care rezultă din eșecul complet al alungării, fuziunii, canalizării sau resorbției septale bilaterale a canalului paramesonefric. Aceste anomalii sunt rare în populația generală, uterul bicornuat sau didelphys fiind printre cele mai frecvente. Malformațiile uterine bicornuate au o semnificație clinică datorită rezultatelor reproductive adverse. S-a demonstrat că metroplastia îmbunătățește rezultatele reproductive ale malformațiilor uterine bicornuate. Noi documentăm un caz de uter bicornuat care a fost gestionat cu metroplastia Strassman și un rezultat ulterior de sarcină cu succes. Caz. O doamnă de culoare africană a fost consultată cu un istoric de șase avorturi spontane anterioare. Diagnosticul a evidențiat un uter bicornuat pentru care i s-a efectuat o metroplastie Strassman. Ulterior, aceasta a conceput și a fost urmărită până la termen cu o naștere vie de succes. Concluzii. Metroplastia Strassman este o procedură rară în Africa Subsahariană, iar acest caz încearcă să se adauge la fondul de cunoștințe privind gestionarea chirurgicală a anomaliilor canalului Müllerian, în special a uterului bicornuat în această regiune. Acest raport de caz are ca scop creșterea gradului de conștientizare a anomaliilor canalului Müllerian, în special a uterului bicornuat în cazurile de avorturi spontane recurente și evidențiază strategiile de diagnosticare pentru a investiga și pentru a demonstra opțiunile de gestionare în mediile cu resurse reduse.
1. Introducere
Anomaliile canalului müllerian reprezintă un grup de malformații congenitale care rezultă din eșecul de a finaliza alungirea bilaterală a canalului paramesonefric, fuziunea, canalizarea sau resorbția septului . Aceste anomalii pot fi clasificate conform Societății Americane de Medicină a Reproducerii (ASRM) ca hipoplazie sau agenezie segmentară a canalului Müllerian (Grupa I), uter unicornuat (Grupa II), uter didelphys (Grupa III), uter bicornuat (Grupa IV), uter septat (Grupa V), uter arcuat (Grupa VI) și anomalii legate de dietilstilbestrol (Grupa VII) .
Prevalența acestor malformații în populația generală este de aproximativ 5%. Ea este de 5-10% la cele care suferă de avorturi spontane recurente și mai mare de unul din patru la femeile cu pierderi târzii de sarcină și nașteri premature . Dintre anomaliile canalului Müllerian, uterul bicornuat și uterul didelic sunt cele mai frecvente forme, cu o prevalență de 25 și respectiv 11%. Mai mult decât atât, acestea sunt asociate cu avorturi spontane recurente în primul și al doilea trimestru, precum și cu rate mai mari de nașteri premature .
Uterul bicornuat este cauzat de fuziunea incompletă a canalelor Müllerian. Se caracterizează prin două cavități endometriale separate, dar comunicante, și un singur col uterin. Fuziunea eșuată se poate extinde până la colul uterin, rezultând un uter bicornuat complet sau poate fi parțială, cauzând o anomalie mai ușoară. Rezultatele sarcinii la pacientele cu aceste anomalii nu sunt favorabile. Rapoartele anterioare au demonstrat că cele cu uter bicornuat au rate mai mari de avorturi spontane și de nașteri premature . Prezentarea clinică a uterului bicornuat include disfuncții menstruale, infertilitate primară, avorturi spontane recurente, nașteri premature și pierderi de sarcină târzii. Se recomandă o abordare multidisciplinară în managementul pacientelor diagnosticate cu anomalii ale canalului Müllerian, cu aportul unui psiholog, al unui endocrinolog și al unui ginecolog consultant adept al acestor cazuri. Ținând cont de acest lucru, intervenția chirurgicală rămâne standardul de îngrijire pentru cele cu anomalii ale canalului Müllerian care suferă de pierderi de sarcină recurente sau de rezultate slabe ale sarcinii . Metroplastia Strassman este procedura chirurgicală standard pentru corectarea uteriilor bicornuate . Paul Strassman în 1907 a raportat prima corecție chirurgicală pentru uterul dublu prin efectuarea unei colpotomii anterioare la o pacientă cu 8 pierderi de sarcină .
Malformațiile uterine sunt evenimente rare la nivel mondial și managementul chirurgical al acestor cazuri nu este bine documentat în Africa Subsahariană, poate din cauza provocărilor în diagnostic sau tratament. Prezentăm cazul unei paciente cu un uter bicornuat care a fost gestionat chirurgical cu metroplastie deschisă Strassman, cu o sarcină ulterioară de succes.
2. Cazul
2.1. Informații despre pacientă
O doamnă africană de culoare de 35 de ani, para 0+6, s-a prezentat cu un istoric de cinci pierderi de sarcină recurente în primul trimestru și una în al doilea trimestru. În plus, ea avea un istoric de nouă ani de sângerări abundente neregulate asociate cu dismenoree.
Menarchea ei a fost la vârsta de 17 ani, cu cicluri regulate dureroase care durau 10 zile. Ea nu folosea nicio metodă contraceptivă și nu a raportat nicio dispareunie sau simptome urinare. Primul ei avort spontan a avut loc la 11 ani și a fost gestionat chirurgical prin dilatare și chiuretaj. Ulterior, ea a observat schimbări în ciclul menstrual. Ciclul ei menstrual a devenit neregulat, cu un flux abundent timp de 10 zile, asociat cu dismenoree severă și simptome intestinale de balonare și diaree. Ea a folosit acid tranexamic un gram de trei ori pe zi în timpul menstruației pentru menstruațiile abundente și prelungite și acid mefenamic 500 miligrame de trei ori pe zi pentru dismenoree, cu ameliorare raportată a simptomelor.
2.2. Constatări clinice
Examinarea fizică a fost neremarcabilă, cu excepția unei ușoare sensibilități în regiunea suprapubiană; ea avea organele genitale externe normale la nivel grosier și colul uterin cu aspect normal.
2.3. Evaluarea diagnostică
Profilul ei hormonal inițial a fost următorul: FSH: 4,5 UI/m (3,1-7,9 UI/L) LH: 10 UI/L (1-18 UI/L)
Avea un test Papanicolau recent, cu un an în urmă, care a fost normal.
Scanografia transabdominală și transvaginală (TVS) evidențiase cornete drepte și stângi separate, cu multiple chisturi în parenchimul ovarian periferic, caracteristici sugestive pentru uter bicornuat și ovare polichistice (Figura 1). De asemenea, a avut o histerosalpingogramă (HSG) care a fost raportată ca având un uter opacifiat cu configurație de banană orientată spre dreapta, fără delimitarea trompelor uterine, constatări sugestive pentru un uter unicornuat.
Anamneza ei medicală anterioară nu a fost semnificativă. Ea divorțase recent, o condiție pe care a atribuit-o istoricului său de mai multe avorturi spontane în contextul unei așteptări culturale africane de a avea copii.
Acesta a fost programată ulterior pentru histeroscopie și laparoscopie diagnostică. Ea și-a dat, de asemenea, consimțământul pentru o posibilă metroplastie deschisă Strassmans.
2.4. Intervenție terapeutică
La histeroscopie, a fost vizualizat un endometru cu aspect normal, cu un ostițiu tubar pe partea dreaptă și un ostițiu tubar mic pe partea stângă care nu părea patent (Figura 1). Laparoscopic, s-a constatat un uter bicornuat (Figura 2) cu endometrioză asociată la nivelul pliului vezicouterin. S-a făcut metroplastie deschisă (figurile 3 și 4). S-a făcut o incizie transversală fundală și s-a efectuat o disecție până la nivelul endometrului după injectarea de vasopresină subseroasă. S-a făcut apoziția celor două coarne și uterul a fost suturat în straturi (figurile 3 și 4). Un dispozitiv intrauterin din cupru a fost lăsat in situ pentru a separa pereții uterini și, eventual, pentru a reduce șansele de sinechii uterine, deși dovezile pentru această practică nu sunt încă concludente. În plus, depozitele endometriotice descoperite la nivelul pliului vezico-uterin au fost ablaționate.
2,5. Urmărire și rezultate
A avut o urmărire nesemnificativă după operație, fără a fi raportate complicații.
O HSG la 6 luni după operație a evidențiat unificarea coarnelor uterine, dar ambele trompe nu au fost delimitate.
Pacienta a fost pierdută la urmărire, dar doi ani mai târziu s-a prezentat după ce a conceput spontan, iar un TVS a evidențiat o singură sarcină intrauterină la 13 săptămâni. Bilanțul ei prenatal a fost cel evidențiat în tabelul 1.
|
||||||||||||||||||
A fost urmărită ulterior la clinica prenatală și nu a avut nicio îngrijorare până la 33 de săptămâni, când a prezentat un istoric de durere abdominală inferioară care s-a agravat în ultimele săptămâni și durere de sensibilitate fundală în partea dreaptă, scorul durerii fiind de șapte din zece pe scala de evaluare a durerii. Principala preocupare la momentul evaluării a fost o posibilă ruptură uterină. Ea nu avea nicio caracteristică care să sugereze obstrucția intestinală, deoarece avea scaun și sunetele intestinale erau prezente. Avea un NST normal și o ecografie obstetricală care a fost efectuată a arătat o singură sarcină intrauterină cu profil biofizic normal și fără caracteristici de dezlipire a placentei sau dehiscență a segmentului uterin mai lent. Nu i s-au făcut alte investigații în acest moment. Durerea a fost suficient de semnificativă pentru a justifica o internare pentru care a primit ulterior steroizi antenatali pentru maturitatea pulmonară și analgezie opioidă pentru ameliorarea durerii. Cu toate acestea, durerea nu a dispărut complet și a fost supusă unei nașteri prin cezariană la 33 de săptămâni și 5 zile din cauza durerii abdominale inferioare persistente. Rezultatul a fost un nou-născut de sex masculin viu, cu o greutate la naștere de 1950 de grame și un APGAR de 9, 10, 10. Nu a existat nicio dovadă de ruptură uterină, deși prezenta congestie venoasă și vene varicoase masive bilateral la nivelul zonelor cornuale. Cicatricea metroplastiei anterioare era intactă.
A avut o rezolvare a durerii abdominale postoperator și a avut o recuperare postoperatorie ireproșabilă. A fost externată în a cincea zi postoperatorie.
3. Discuție
Anomaliile canalului Müller reprezintă un grup de malformații congenitale care rezultă din eșecul de a finaliza alungirea bilaterală a canalului, fuziunea, canalizarea sau resorbția septală .
Există diverse scheme de clasificare pentru anomaliile tractului reproducător feminin, dar cea mai comună clasificare a fost propusă de Buttram și Gibbons (1979) și adaptată de Societatea Americană de Medicină a Reproducerii (ASRM) (fosta Societate Americană de Fertilitate, 1988). În cadrul acestui sistem, sunt elucidate șase grupe: hipoplazie sau agenezie mülleriană segmentară (Grupa I), uter unicornuat (Grupa II), uter didelphys (Grupa III), uter bicornuat (Grupa IV), uter septat (Grupa V), uter arcuat (Grupa VI) și anomalii legate de dietilstilbestrol (Grupa VII) . Cazul evidențiat mai sus de uter bicornuat s-a încadrat în grupa IV de clasificare ASRM.
Printre anomaliile canalului Müllerian, uterul bicornuat și uterul didelic sunt forme frecvente, cu o prevalență de 25 și 11%.
Nu există factori de risc specifici evidențiați în literatură care să predispună la aceste anomalii. Anomaliile congenitale uterine au o bază genetică eterogenă, cu implicații ale genei tumorii Wilms 1 (WT1), genei paired box 2 (Pax2), WNT2, WNT2, factorului de transcripție al leucemiei pre-B-celulare 1 (PBX1) și genelor homeobox (HOX) . În cazul evidențiat mai sus nu a fost găsit niciun factor de risc.
Majoritatea cazurilor sunt diagnosticate în timpul evaluării pentru afecțiuni obstetricale sau ginecologice, dar în absența simptomelor, majoritatea anomaliilor rămân nediagnosticate . În acest caz particular, un istoric de avorturi spontane în primul și al doilea trimestru, precum și nereguli menstruale au justificat evaluarea clinică și investigarea.
Întrebarea dacă anomaliile Mülleriane sunt semnificativ mai des combinate cu endometrioza este o problemă discutată în mod controversat. Unele publicații au descris această asociere la pacientele cu anomalii mülleriene obstructive, dar nu și la cele neobstructive, sau la martorii fără anomalii mülleriene. Este bine cunoscut faptul că anomaliile Mülleriane obstructive sunt semnificativ mai des asociate cu endometrioza, o boală cu efect negativ asupra fertilității. Mecanismul fiziopatologic de bază ar putea fi riscul crescut de menstruație retrogradă . Discriminarea radiologică a uterului bicornuat de uterul septat și de uterul unicornuat cu corn poate fi o provocare, așa cum a fost în cazul evidențiat aici, unde HSG-ul inițial a fost sugestiv pentru un uter unicornuat. Cu toate acestea, este important să le distingem, deoarece uterul septat este ușor de tratat prin rezecție histeroscopică a septului. Coarnele extrem de divergente observate la HSG pot sugera un uter bicornuat. Un unghi intercornual mai mare de 105 grade sugerează un uter bicornuat, în timp ce unul mai mic de 75 de grade indică un uter septat . Cu toate acestea, este posibil să fie necesar un RMN pentru a defini conturul fundului uterin. Cu acesta, o despicătură intrafundală descendentă care măsoară mai mare sau egală cu 1 cm indică un uter bicornuat, în timp ce o adâncime a despicăturii < 1 cm indică un uter septat . Utilizarea ecografiei 3D permite, de asemenea, evaluarea internă și externă a uterului. Astfel, ecografia și HSG par tehnici imagistice acceptabile în investigația inițială. Atunci când diagnosticul prezumtiv este un uter septat, se poate efectua o laparoscopie pentru un diagnostic definitiv și înainte de a se iniția rezecția histeroscopică a septului, dacă există îndoieli. În cazul de față, HSG și TVS combinate cu rezultatele unei histeroscopii și laparoscopii au fost suficiente pentru a pune diagnosticul.
Intervenția chirurgicală prin metroplastia Strassman asigură o scădere importantă a procentului de pierderi fetale (8-12%) în comparație cu pacientele fără tratament chirurgical (70-96%) . Metroplastia transabdominală convențională pare a fi o procedură sigură și eficientă la femeile cu anomalie uterină bicornuată .
Beneficiul real al metroplastiei pentru un uter bicornuat, cu toate acestea, nu a fost testat într-un studiu clinic controlat, iar metroplastia deocamdată ar trebui să fie rezervată femeilor la care apar pierderi recurente de sarcină fără altă cauză identificabilă .
În alte centre, metroplastia laparoscopică și histeroscopică s-a dovedit a fi o procedură sigură și cu toate beneficiile suplimentare ale chirurgiei minim invazive și este o alternativă viabilă la metroplastia abdominală deschisă convențională . În Africa Subsahariană există provocări semnificative în ceea ce privește accesul și abilitățile în chirurgia laparoscopică, ceea ce reprezintă un dezavantaj semnificativ pentru posibilitatea metroplastiei laparoscopice, iar acest caz evidențiază acest lucru.
Toate pacientele cu agenezie Mülleriană ar trebui să li se ofere consiliere și să fie încurajate să se conecteze cu grupuri de sprijin de la egal la egal, acolo unde sunt disponibile. Efectul psihologic al diagnosticului de agenezie Mülleriană nu poate fi subestimat. Mulți pacienți se confruntă cu anxietate și depresie, își pun la îndoială identitatea feminină și își plâng infertilitatea. Aceste paciente se luptă cu modul în care să își împărtășească afecțiunile cu membrii familiei, colegii și partenerii romantici. Mai multe aspecte culturale intră, de asemenea, în joc în mediul african, cu stigmatul îndreptat către femeile care au suferit avorturi spontane și cele care au dificultăți în a avea copii. Acesta este un aspect al îngrijirii care ar trebui luat în considerare în contexte culturale similare cu acest caz.
Există o lipsă de date care să demonstreze succesul reproductiv după metroplastie în cazurile de uter bicornuat în Africa Subsahariană. În Kenya, nu au fost raportate sau publicate prea multe lucrări privind managementul anomaliilor mülleriane în ultimii ani. Acest raport de caz are ca scop creșterea gradului de conștientizare a anomaliilor canalului Müllerian, mai exact a uterului bicornuat în cazurile de avorturi spontane recurente, subliniind strategiile de diagnosticare pentru a investiga și pentru a demonstra opțiunile de management în mediile cu resurse reduse.
Conflicte de interese
Autorii declară că nu există conflicte de interese cu privire la publicarea acestei lucrări.