Rapport de cas

Une femme de 69 ans s’est présentée avec une histoire de 25 ans de multiples lésions s’agrandissant lentement sur son cuir chevelu. La sœur et la mère de la patiente avaient des masses similaires sur le cuir chevelu. Une lésion près du vertex de la tête de la patiente a développé une ulcération, ce qui a conduit à une consultation chirurgicale. Une biopsie excisionnelle de l’ulcération a révélé un carcinome spinocellulaire.

À l’examen physique, le cuir chevelu de la patiente était constellé de nombreuses masses mobiles, dont la taille variait de 3 à 15 cm. Les masses s’étendaient de la ligne antérieure des cheveux à la ligne postérieure des cheveux avec la plupart dans l’occiput et les régions pariétales. La consistance des masses variait de solide à fluctuante, et toutes étaient recouvertes de cheveux. Le site de la biopsie excisionnelle, près du vertex, était bien cicatrisé, et aucune autre région d’ulcération ou de peau friable n’était présente. Il n’y avait pas de lymphadénopathie cervicale ou parotidienne.

Un scanner de la tête, avec et sans contraste, a montré de multiples masses kystiques complexes ovoïdes rehaussées par les bords dans les tissus sous-cutanés du cuir chevelu (Figs 1, 2A). Un scanner axial obtenu à travers la base du crâne a montré 2 masses kystiques complexes sous-cutanées de la face postérieure de la partie supérieure du cou (Fig 2A). La masse dominante présentait des régions grossières de minéralisation à la partie dépendante, suggérant qu’il s’agissait d’une structure kystique contenant une matière protéique relativement atténuée. La deuxième masse présentait une région de minéralisation en forme d’anneau entourant et entourée d’une atténuation des tissus mous. Les kystes complexes étaient bien définis avec une nodularité centripète de la paroi du kyste. Il n’y avait pas d’infiltration des tissus sous-cutanés environnants. Le contenu des kystes n’était pas rehaussé. Le contenu des kystes variait de 10 à 40 unités Hounsfield (UH) avec des régions de calcifications mesurant 300 UH. La calvaire était intacte, sans érosion ni réaction périostée. Une tomodensitométrie du thorax a révélé 4 nodules pulmonaires subcentimétriques non spécifiques, 2 dans chacun des lobes supérieurs. Une étude CT antérieure du thorax n’était pas disponible pour comparaison.