CASE PRESENTATION
9歳の女児が1年間の幻聴歴で受診した。 声は自分に向かって投射され,大音量から小音量に変化し,エコー的な音質で,徐々に発生・消滅すると説明した。 この現象は,誰かが彼女に話しかけるのを聞いた後に起こり,他の誘因はなかった。 これらの出来事の終わりには、彼女は混乱と恐怖を感じた。 エピソードの頻度は徐々に増加し,1週間に3〜4回,持続時間は3〜5分であった。 その後、前兆はなく、行動にも変化はなかった。 その他は健康であり、医学的、発達的、学習的な懸念はなかった。 身体検査では、神経学的検査が正常で、警戒心が強く、対話的な子供であることがわかった。 その後、さらに詳しい検査を受けることになった。 脳波検査では、左側頭後頭部の非対称性と遅い背景、左後半球のポリスパイク放電が断続的に認められ、母親が音楽をかけると発生した。 これは、患者が典型的な習慣的感覚と表現するエピソードと臨床的に相関があった。 磁気共鳴画像(MRI)脳は正常であった.
幻聴の鑑別診断には、精神疾患、例えば急性精神病状態、統合失調症、うつ病、不安症、中耳・内耳障害、意識レベルの変化を伴う急性疾患、片頭痛やてんかんのようなエピソード性の神経疾患(1)がある。 側頭葉由来の発作は、幻聴など一次性精神病に類似した精神状態をもたらすことがある。
この症例では、事象の定型的、反復的性質から発作の診断が可能となり、脳波による調査の必要性を指摘した。 本症例は、誰かに話しかけられたことがきっかけで発作が起こり、音楽を聴くとてんかん様変化を伴う習慣的な事象が脳波にとらえられたことから、聴覚刺激によって誘発される聴原性反射てんかんである可能性が高いと考えられた。 反射性てんかんは、てんかん患者の4~7%にみられるまれなてんかんです(2)。 反射性てんかんの例として、光過敏性てんかん、読書てんかん、驚愕性てんかんがあります。
誘導性反射てんかんは、誘発する刺激の複雑さにより、単純性と複雑性に分類されます。
CLINICAL PEARLS
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声が聞こえることの鑑別診断には、幻聴、中耳または内耳障害、意識レベルの変化を伴う急性疾患、片頭痛、発作が含まれます。
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臨床的に疑わしい定型的な事象については、発作を除外するために脳波検査を行うべきである。
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反射てんかんはまれ(診断されたてんかんの4~7%)で局所てんかんとして扱う。
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著者ノート
Correspondence: Evan Cole Lewis, The Hospital for Sick Children – Neurology, 555 University Ave, Toronto, Ontario M5G 1X8. 電話番号 416-813-1500, fax 416-813-6709, e-mail [email protected]