ESETISMERTETÉS
A 9 éves kislány 1 éve halló hangokkal jelentkezett. A hangokat úgy írta le, mintha a hangok rávetülnének, hangosról halkra váltanának, visszhangos minőségben, fokozatos be- és eltolódással. Az események azután következtek be, hogy hallott valakit beszélni hozzá, és nem volt más kiváltó oka. Az események vége felé zavarodottnak és rémültnek érezte magát. Az epizódok gyakorisága folyamatosan nőtt, hetente 3-4 alkalommal jelentkezett, és 3-5 percig tartottak. Nem volt figyelmeztető jel, és a viselkedés sem változott utána. Egyébként egészséges volt, és nem volt egyéb releváns orvosi, fejlődési vagy tanulási problémája. A fizikális vizsgálat egy éber és interaktív gyermeket mutatott, akinek a neurológiai vizsgálata normális volt. Ezt követően további vizsgálatokra küldték.
DIAGNÓZIS:
Az elektroenkefalogram (EEG) időszakosan aszimmetrikus és lassú hátteret mutatott a bal temporális-okcipitális régióban, valamint polyspike kisüléseket a bal hátsó féltekében, amelyek azután jelentkeztek, hogy a beteg édesanyja bekapcsolta a zenét. Ez klinikailag korrelált egy olyan epizóddal, amelyet a beteg tipikus szokványos érzésként írt le. Az agy mágneses rezonanciás képalkotó (MRI) vizsgálata normális volt. Az áttörési rohamok miatt a karbamazepin monoterápiája sikertelen volt, jelenleg karbamazepin és levetiracetam kombinációs terápiában részesül.
A hallási hallucinációk differenciáldiagnózisa a következő: pszichiátriai zavarok, például akut pszichotikus állapotok, skizofrénia, depresszió vagy szorongás; közép- vagy belsőfül-rendellenességek; megváltozott tudatállapottal járó akut orvosi állapotok és epizodikus neurológiai állapotok, például migrén és epilepszia (1). A halántéklebeny eredetű rohamok a primer pszichózisokhoz hasonló mentális állapotokat, például hallucinációkat eredményezhetnek.
Ez esetben az események sztereotip, ismétlődő jellege vezetett a rohamok diagnosztikus lehetőségéhez, és így az EEG-vel történő vizsgálat szükségességéhez. Figyelembe véve betegünk kórtörténetében szereplő epizódokat, amelyeket az vált ki, ha valaki megszólítja, és az EEG-n rögzített, zenehallgatásra reagáló epileptiform változásokkal járó szokásszerű eseményt, valószínű, hogy betegünknek audiogén reflexes epilepsziája van – hallási ingerek által kiváltott rohamok.
A reflexes, vagy szenzorosan kiváltott rohamok azok, amelyeket objektíven és következetesen egy adott inger vált ki. A reflex epilepszia ritka, az epilepsziás betegek 4-7%-ánál fordul elő (2). A reflexes epilepsziára példa a fényérzékeny epilepszia, az olvasási epilepszia és a startle epilepszia.
Audiogén reflexes epilepszia egyszerű és összetett kategóriába sorolható, a kiváltó inger bonyolultságára utalva. Az egyszerű audiogén rohamokat egyetlen frekvenciájú hangok is okozhatják, míg az összetett változatok, mint például a zenegén epilepszia, patogenezisében érzelmi és pszichodinamikai tényezők is szerepet játszhatnak.
KLINIKAI PÉLDÁK
-
A hangok hallásának differenciáldiagnózisába tartoznak a hallási hallucinációk, közép- vagy belsőfül-rendellenességek, akut, megváltozott tudatállapottal járó orvosi állapotok, migrén és rohamok.
-
Klinikailag gyanús sztereotip események esetén EEG-t kell végezni a görcsrohamok kizárása érdekében.
-
A reflex epilepszia ritka (a diagnosztizált epilepsziák 4-7%-a), és fokális epilepsziaként kezelik.
Finanszírozási források: Ehhez a beadványhoz nincs jelenteni való finanszírozó.
.
.
;
:
–
.
.
:
,
.
Autori jegyzetek
Korrespondencia: Evan Cole Lewis, The Hospital for Sick Children – Neurology, 555 University Ave, Toronto, Ontario M5G 1X8. Telefon: 416-813-1500, fax 416-813-6709, e-mail [email protected]
.