Juvenil myositis

jan 1, 2022

Da det største problem ved JDM er en systemisk vaskulopati, hvilket betyder, at små blodkar er beskadiget, kan optagelsen af medicin og ernæring fra mave-tarmkanalen være forringet. Læger kan nogle gange tilbyde alternative behandlinger, såsom intravenøs medicin, intravenøs ernæring eller en sonde, for at sikre, at medicinen og ernæringen optages korrekt. I nogle tilfælde kan en ernæringsekspert eller talepædagog også blive konsulteret.

I nogle tilfælde er GI-problemer også en bivirkning af den medicin, der anvendes til behandling af juvenil myositis. GI-komplikationer kan være alvorlige. Advar dit medicinske team med det samme, hvis dit barn oplever GI-problemer, især: Alvorlige mavesmerter eller smerter, der bliver gradvist værre. Blod i afføringen eller mørk, klæbrig afføring. I nogle tilfælde kan det være tegn på vaskulitiske sår i tarmene, hvilket kan være en alvorlig komplikation til myositis.

Feber og/eller irritabilitet

I nogle tilfælde får barnet med JM lav feber, især om natten. Du kan bemærke, at dit barn virker ret irritabel, og dets adfærd kan blive vanskeligere end normalt.

Calcinose

Forskere mener, at ca. 10 % til 50 % af børn med JM vil udvikle calcinose. Calcinose er udviklingen af små klumper eller lineære aflejringer af calcium under huden eller i musklerne. De kan føles som sten under huden og kan variere i størrelse fra en lille sten til en stor softball. De kan også danne sig i et arklignende udseende. I mange tilfælde kan disse kalkaflejringer vokse med tiden eller forblive uændret i årevis. I nogle tilfælde absorberes calcinoseklumperne tilbage i kroppen. Andre gange bryder klumperne igennem huden, hvor de kan lække cremefarvet hvidt kalk. Disse fremspring kan blive inficerede og smertefulde og skal undertiden fjernes kirurgisk. Calcinoseknuder bryder oftest igennem på leddene, f.eks. på albuer og knæ, men de kan opstå overalt på kroppen, ofte på trykpunkter. Calcinose kan være til stede på diagnosetidspunktet eller mange år senere. Det kan være forbundet med en forsinket diagnose eller mangel på aggressiv behandling.

Vaskulitiske sår

Vaskulitiske sår er huller i huden eller mave-tarmkanalen forårsaget af betændelse i blodkarrene. Når de opstår i huden, ligner de åbne sår og kan strække sig dybt ind i vævet. Sårene kan være meget smertefulde og er generelt forbundet med et mere alvorligt forløb af JM. Når sårene opstår i mave-tarmkanalen, kan de skade fordøjelsesorganerne og resultere i meget alvorlig sygdom. Advarselstegnene på denne tilstand er kraftige mavesmerter, mørk sort afføring eller blod i afføringen.

Kontrakturer

Kontrakturer er forkortede muskler, der gør, at et led forbliver i en bøjet stilling eller har begrænset bevægelse. Kontrakturer kan opstå på grund af betændelse, muskelsvaghed eller kalcinose, der krydser over et led.

Lipodystrofi

Lipodystrofi er et tab af kropsfedt. I områder, der er ramt af lipodystrofi, bliver fedtcellerne beskadiget, og hvis det er udbredt og omfattende, kan det resultere i problemer med at lagre fedt og sukker, hvilket resulterer i forhøjet kolesterol og diabetes.

Diagnosticering af juvenil myositis

En læge vil først foretage en fuldstændig fysisk undersøgelse og specifikt kigge efter udslæt og muskelsvaghed.

Hvis der er mistanke om JM, er blodprøver det næste skridt til at stille en diagnose. Muskelenzymer måles, herunder kreatinkinase (CK eller CPK), aldolase, laktatdehydrogenase (LDH), aspartataminotransferase (AST) og alaninaminotransferase (ALT). Hvis disse laboratorieprøver er forhøjede, lækker enzymer fra betændte eller beskadigede muskler ud i blodbanen.

Antinukleære antistoffer (ANA) måles også for at se, om barnets krop producerer antistoffer mod sine egne celler. Der er også blevet identificeret flere myositis-specifikke autoantistoffer, og disse kan også testes. Andre blodprøver er undertiden tilgængelige for at kontrollere immunaktivering og/eller skader på blodkar.

Det næste skridt i diagnosticeringen af JM er normalt en MRT, som kan påvise muskelbetændelse og skader. Hvis MRI’en viser tegn på syge muskler, kan der foretages en muskelbiopsi for at færdiggøre diagnosen. Når de karakteristiske udslæt ikke er til stede, er det vigtigt, at der udføres en muskelbiopsi for at udelukke andre årsager til muskelsvaghed. Der fjernes en lille mængde muskel til undersøgelse i et mikroskop for at fastslå, om og hvor meget musklerne og blodkarrene er blevet påvirket af sygdommen.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.