Juvenilis myositis

jan 1, 2022

Mivel a JDM fő problémája a szisztémás vaszkulopátia, ami azt jelenti, hogy a kis erek károsodnak, a gyógyszerek és a táplálék felszívódása a gyomor-bélrendszerből károsodhat. Az orvosok néha alternatív kezeléseket, például intravénás gyógyszereket, intravénás táplálást vagy tápszondát ajánlhatnak, hogy biztosítsák a gyógyszerek és a táplálék megfelelő felszívódását. Egyes esetekben táplálkozási szakemberrel vagy logopédussal is konzultálhatnak.

Néha a GI-problémák a juvenilis myositis kezelésére használt gyógyszerek mellékhatásaként is jelentkeznek. A GI-szövődmények súlyosak lehetnek. Azonnal értesítse orvosát, ha gyermeke bármilyen GI-problémát tapasztal, különösen: Súlyos hasi fájdalom vagy fokozatosan rosszabbodó fájdalom. Vér a székletben vagy sötét, ragadós széklet. Egyes esetekben ez vaszkulitiszes fekélyekre utalhat a belekben, ami a myositis súlyos szövődménye lehet.

Láz és/vagy ingerlékenység

Néha a JM-ben szenvedő gyermeknek alacsony fokú láza van, különösen éjszaka. Észreveheti, hogy gyermeke meglehetősen ingerlékenynek tűnik, és viselkedése a normálisnál nehezebbé válhat.

Kalcinózis

A kutatók szerint a JM-ben szenvedő gyermekek körülbelül 10-50%-ánál alakul ki kalcinózis. A kalcinózis a bőr alatt vagy az izomzatban kialakuló kis csomók vagy lineáris kalciumlerakódások kialakulása. Ezek olyan érzést kelthetnek a bőr alatt, mintha kövek lennének, és méretük a kis kavicstól a nagy puha labdáig terjedhet. Ezek lap alakban is kialakulhatnak. Sok esetben ezek a kalciumlerakódások idővel növekedhetnek, vagy évekig változatlanok maradhatnak. Egyes esetekben a kalcinózis csomók visszaszívódnak a szervezetbe. Máskor a csomók áttörnek a bőrön, ahonnan krémfehér kalcium szivároghat. Ezek a kiemelkedések elfertőződhetnek és fájdalmasak lehetnek, és néha műtéti úton el kell őket távolítani. A meszesedéses csomók leginkább az ízületeken, például a könyökön és a térden törnek át, de a test bármely pontján megjelenhetnek, gyakran nyomáspontokon. A kalcinózis jelen lehet a diagnózis felállításakor vagy sok évvel később. A késleltetett diagnózissal vagy az agresszív kezelés hiányával hozható összefüggésbe.

Vaszkulitiszes fekélyek

A vaszkulitiszes fekélyek a bőrön vagy a gyomor-bélrendszerben lévő lyukak, amelyeket az erek gyulladása okoz. Ha a bőrben fordulnak elő, nyílt sebekhez hasonlítanak, és mélyen benyúlhatnak a szövetekbe. A fekélyek nagyon fájdalmasak lehetnek, és általában a JM súlyosabb lefolyásához társulnak. Amikor a fekélyek a gyomor-bélrendszerben fordulnak elő, károsíthatják az emésztőszerveket, és nagyon súlyos betegséget eredményezhetnek. Ennek az állapotnak a figyelmeztető jelei a súlyos gyomorfájdalom, sötétfekete széklet vagy vér a székletben.

Törések

A törések olyan megrövidült izmok, amelyek miatt egy ízület hajlított helyzetben marad vagy korlátozottan mozog. A kontraktúrák kialakulhatnak gyulladás, izomgyengeség vagy az ízületet átszövő meszesedés miatt.

Lipodisztrófia

A zsírdisztrófia a testzsír elvesztése. A lipodisztrófiában érintett területeken a zsírsejtek károsodnak, és ha ez kiterjedt és kiterjedt, akkor ez a zsír és a cukor tárolásának problémáit eredményezheti, ami magas koleszterinszintet és cukorbetegséget eredményezhet.

A juvenilis miozitisz diagnosztizálása

Az orvos először teljes fizikális vizsgálatot végez, különös tekintettel a kiütésekre és az izomgyengeségre.

Ha a JM gyanúja felmerül, a vérvizsgálat a következő lépés a diagnózis felállításában. Megmérik az izomenzimeket, többek között a kreatin-kinázt (CK vagy CPK), az aldolázt, a laktát-dehidrogenázt (LDH), az aszpartát-aminotranszferázt (AST) és az alanin-aminotranszferázt (ALT). Ha ezek a laborvizsgálatok emelkedettek, akkor a gyulladt vagy sérült izmokból enzimek szivárognak a véráramba.

Az antinukleáris antitesteket (ANA) is mérik, hogy lássák, a gyermek szervezete termel-e antitesteket a saját sejtjei ellen. Számos myositis-specifikus autoantitestet is azonosítottak, és ezeket is meg lehet vizsgálni. Néha más vérvizsgálatok is rendelkezésre állnak az immunaktiváció és/vagy az érkárosodás ellenőrzésére.

A JM diagnózisának következő lépése általában egy MRI-vizsgálat, amely kimutatja az izomgyulladást és az izomkárosodást. Ha az MRI beteg izmokra utaló jeleket mutat, izombiopsziát lehet végezni a diagnózis véglegesítéséhez. Ha a jellegzetes kiütések nincsenek jelen, fontos, hogy izombiopsziát végezzenek, hogy kizárják az izomgyengeség egyéb okait. Egy kis mennyiségű izmot távolítanak el mikroszkópos vizsgálat céljából, hogy megállapítsák, hogy az izmokat és az ereket érintette-e a betegség, és ha igen, milyen mértékben.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.