Juvenil myosit

jan 1, 2022

Då huvudproblemet vid JDM är en systemisk vaskulopati, vilket innebär att små blodkärl är skadade, kan absorptionen av läkemedel och näring från mag-tarmkanalen försämras. Läkare kan ibland erbjuda alternativa behandlingar, t.ex. intravenös medicinering, intravenös näring eller sondmatning, för att se till att medicinen och näringen tas upp ordentligt. I vissa fall kan även en nutritionist eller talpedagog konsulteras.

Ibland är gastrointestinala problem också en biverkning av de mediciner som används för att behandla juvenil myosit. GI-komplikationer kan vara allvarliga. Larma ditt medicinska team omedelbart om ditt barn upplever några GI-problem, i synnerhet: Svår buksmärta eller smärta som blir progressivt värre. Blod i avföringen eller mörk, klibbig avföring. I vissa fall kan detta tyda på vaskulära sår i tarmarna, vilket kan vara en allvarlig komplikation till myosit.

Fiber och/eller irritabilitet

Ibland får barnet med JM låg feber, särskilt på natten. Du kan märka att ditt barn verkar ganska irriterat och dess beteende kan bli svårare än normalt.

Kalcinos

Forskare tror att cirka 10 % till 50 % av barnen med JM kommer att utveckla kalcinos. Kalcinos är utvecklingen av små klumpar eller linjära avlagringar av kalcium under huden eller i muskeln. De kan kännas som stenar under huden och kan variera i storlek från en liten sten till en stor mjukboll. De kan också bildas i ett arkliknande utseende. I många fall kan dessa kalkavlagringar växa med tiden eller förbli oförändrade i flera år. I vissa fall absorberas kalcinosklumparna tillbaka in i kroppen. Andra gånger bryter klumparna igenom huden där de kan läcka krämigt vitt kalcium. Dessa utbuktningar kan bli infekterade och smärtsamma och måste ibland avlägsnas kirurgiskt. Det är vanligast att kalcinosklumparna bryter igenom på lederna, t.ex. armbågar och knän, men de kan dyka upp var som helst på kroppen, ofta på tryckpunkter. Kalcinos kan förekomma vid tidpunkten för diagnosen eller många år senare. Den kan vara förknippad med en fördröjd diagnos eller avsaknad av aggressiv behandling.

Vaskulära sår

Vaskulära sår är hål i huden eller mag-tarmkanalen som orsakas av inflammation i blodkärlen. När de uppstår i huden ser de ut som öppna sår och kan sträcka sig djupt in i vävnaderna. Såren kan vara mycket smärtsamma och är i allmänhet förknippade med ett allvarligare förlopp av JM. När såren uppstår i mag-tarmkanalen kan de skada matsmältningsorganen och leda till mycket allvarlig sjukdom. Varningstecken för detta tillstånd är svår magsmärta, mörk svart avföring eller blod i avföringen.

Kontrakturer

Kontrakturer är förkortade muskler som gör att en led stannar i böjt läge eller har begränsad rörelse. Kontrakturer kan uppstå på grund av inflammation, muskelsvaghet eller kalcinos som korsar en led.

Lipodystrofi

Lipodystrofi är en förlust av kroppsfett. I områden som drabbas av lipodystrofi skadas fettcellerna, och om detta är utbrett och omfattande kan det leda till problem med att lagra fett och socker, vilket resulterar i högt kolesterol och diabetes.

Diagnostisering av juvenil myosit

En läkare kommer först att utföra en fullständig fysisk undersökning, och särskilt leta efter utslag och muskelsvaghet.

Om man misstänker JM är blodprover nästa steg för att ställa en diagnos. Muskelenzymer mäts, inklusive kreatinkinas (CK eller CPK), aldolas, laktatdehydrogenas (LDH), aspartataminotransferas (AST) och alaninaminotransferas (ALT). Om dessa laboratorietester är förhöjda läcker enzymer från inflammerade eller skadade muskler ut i blodet.

Antinukleära antikroppar (ANA) mäts också för att se om barnets kropp producerar antikroppar mot sina egna celler. Flera myositspecifika autoantikroppar har också identifierats, och dessa kan också testas. Andra blodprover finns ibland tillgängliga för att kontrollera immunaktivering och/eller skador på blodkärl.

Nästa steg i diagnosen av JM är vanligtvis en MRT, som kan upptäcka muskelinflammation och skador. Om MRT visar tecken på sjuka muskler kan en muskelbiopsi utföras för att slutgiltigt fastställa diagnosen. När de karakteristiska utslagen inte förekommer är det viktigt att en muskelbiopsi utförs för att utesluta andra orsaker till muskelsvaghet. En liten mängd muskel avlägsnas för undersökning i mikroskop för att avgöra om och hur mycket musklerna och blodkärlen har påverkats av sjukdomen.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.