若年性筋炎

1月 1, 2022

JDMの大きな問題は、全身性の血管障害、つまり細い血管が障害されているため、消化管からの薬や栄養の吸収が悪くなっていることがあります。 医師は薬や栄養がきちんと吸収されるように、点滴や静脈栄養、栄養チューブなどの代替療法を行うこともあります。 また、栄養士や言語聴覚士に相談する場合もあります。

時には、若年性筋炎の治療に使用する薬の副作用として、消化管の問題が生じることもあります。 消化器系の合併症は重篤になることがあります。 特に、消化管に異常がある場合は、すぐに医療機関に連絡してください。 激しい腹痛や徐々に悪化する痛み。 便に血が混じる、または黒くて粘り気のある便が出る。

発熱やイライラ

時に、JMの子どもは特に夜間に微熱が出ることがあります。

石灰沈着症

研究者は、JMの子どもの約10%から50%が石灰沈着を起こすと信じています。 カルシノーシスとは、皮膚や筋肉にカルシウムの小さな塊や線状の沈着ができることです。 皮膚の下に石ころのような感触があり、大きさは小石から大きなソフトボールまで様々です。 また、シート状に形成されることもあります。 多くの場合、これらのカルシウム沈着は時間とともに大きくなるか、何年も変化しないままです。 カルシノーシスの塊は、体内に吸収されるケースもあります。 また、しこりが皮膚を突き破り、クリーム状の白いカルシウムが漏れ出すこともあります。 このような突起は、感染して痛みを伴うことがあり、時には外科的に除去する必要があります。 カルシノーシスのしこりは、肘や膝などの関節にできやすいのですが、体のどこにでもでき、しばしばツボにはまることがあります。 カルシノーシスは、診断時に存在することもあれば、何年も経ってから存在することもあります。

血管炎性潰瘍

血管炎性潰瘍は、血管の炎症によって皮膚や消化管にできる穴のことである。 皮膚に生じると、開放性の潰瘍のように見え、組織の奥深くまで広がることがあります。 潰瘍は非常に痛みを伴い、一般にJMの重症化を伴います。 潰瘍が消化管にできた場合は、消化器官を傷つけ、非常に重篤な病気になる可能性があります。 この症状の警告サインは、激しい胃痛、黒っぽい便、または血便です。

骨折

骨折は、筋肉が短縮して、関節が曲がったままの状態や動きが制限された状態になることです。

リポジストロフィー

リポジストロフィーは、体脂肪の減少を意味します。

若年性筋炎の診断

医師はまず、発疹や筋力低下がないかなど、身体全体の診察をします。 クレアチンキナーゼ(CKまたはCPK)、アルドラーゼ、乳酸脱水素酵素(LDH)、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ(AST)、アラニンアミノトランスフェラーゼ(ALT)などの筋酵素が測定されます。 これらの検査値が上昇している場合、酵素が炎症または損傷した筋肉から血流に漏れています。

抗核抗体(ANA)も測定し、子供の体が自分自身の細胞に対して抗体を産生しているかどうかを確認します。 筋炎に特異的な自己抗体もいくつか見つかっており、これらも検査します。

JMの診断の次の段階は、通常MRI検査で、筋肉の炎症と損傷を検出することができます。 MRIで筋肉に病変があることがわかれば、診断を確定するために筋生検が行われることもあります。 特徴的な発疹がない場合は、筋力低下の他の原因を除外するために筋生検を実施することが重要です。 少量の筋肉を摘出して顕微鏡で調べ、筋肉や血管が病気の影響を受けているかどうか、またどの程度受けているかを調べます

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