Juveniili myosiitti

tammi 1, 2022

Koska JDM:ssä suurin ongelma on systeeminen vaskuliitti, eli pienet verisuonet ovat vaurioituneet, lääkkeiden ja ravinnon imeytyminen ruoansulatuskanavasta voi olla heikentynyt. Lääkärit saattavat joskus tarjota vaihtoehtoisia hoitoja, kuten suonensisäistä lääkitystä, suonensisäistä ravitsemusta tai syöttöletkua, jotta lääkitys ja ravitsemus imeytyisivät kunnolla. Joissakin tapauksissa voidaan myös konsultoida ravitsemusterapeuttia tai puheterapeuttia.

Joskus ruoansulatuskanavan ongelmat ovat myös juveniilin myosiitin hoitoon käytettävien lääkkeiden sivuvaikutus. GI-komplikaatiot voivat olla vakavia. Hälytä hoitohenkilökunta heti, jos lapsellasi ilmenee erityisesti GI-ongelmia: Voimakas vatsakipu tai kipu, joka pahenee asteittain. Verta ulosteessa tai tummaa, tahmeaa ulostetta. Joissakin tapauksissa tämä voi viitata suolistossa esiintyviin vaskuliittisiin haavaumiin, jotka voivat olla vakava myosiitin komplikaatio.

Kuume ja/tai ärtyneisyys

Joskus JM:ää sairastavalla lapsella on matalaa kuumeilua, erityisesti öisin. Saatat huomata, että lapsesi vaikuttaa melko ärtyneeltä ja hänen käytöksensä voi muuttua normaalia vaikeammaksi.

Kalsinoosi

Tutkijat uskovat, että noin 10-50 %:lle JM:ää sairastavista lapsista kehittyy kalsinoosi. Kalsinoosi on pienten kyhmyjen tai lineaaristen kalsiumkertymien kehittymistä ihon alle tai lihakseen. Ne voivat tuntua kiviltä ihon alla, ja niiden koko voi vaihdella pienestä pikkukivestä suureen pehmopalloon. Ne voivat myös muodostua levymäisiksi. Monissa tapauksissa nämä kalsiumkerrostumat voivat kasvaa ajan myötä tai pysyä muuttumattomina vuosia. Joissakin tapauksissa kalsinoosikyhmyjä imeytyy takaisin elimistöön. Toisinaan kyhmyt puhkeavat ihon läpi, jolloin ne voivat vuotaa kermanvalkoista kalsiumia. Nämä ulokkeet voivat tulehtua ja tulla kivuliaiksi, ja joskus ne on poistettava kirurgisesti. Kalsinoosikyhmyt puhkeavat todennäköisimmin nivelissä, kuten kyynärpäissä ja polvissa, mutta ne voivat syntyä missä tahansa kehossa, usein painekohdissa. Kalsinoosi voi esiintyä diagnoosin tekohetkellä tai useita vuosia myöhemmin. Se voi liittyä diagnoosin viivästymiseen tai aggressiivisen hoidon puuttumiseen.

Vaskulitistiset haavaumat

Vaskulitistiset haavaumat ovat verisuonten tulehduksen aiheuttamia reikiä ihossa tai ruoansulatuskanavassa. Kun niitä esiintyy ihossa, ne näyttävät avoimilta haavaumilta ja voivat ulottua syvälle kudoksiin. Haavaumat voivat olla hyvin kivuliaita, ja niihin liittyy yleensä vakavampi JM:n kulku. Kun haavaumat esiintyvät ruoansulatuskanavassa, ne voivat vahingoittaa ruoansulatuselimiä ja johtaa hyvin vakavaan sairauteen. Varoitusmerkkejä tästä tilasta ovat kova vatsakipu, tummanmusta uloste tai veri ulosteessa.

Murtumat

Murtumat ovat lyhentyneitä lihaksia, jotka aiheuttavat sen, että nivel pysyy taivutetussa asennossa tai sen liike on rajoittunut. Kontraktuurat voivat johtua tulehduksesta, lihasheikkoudesta tai nivelen yli menevästä kalkinoosista.

Lipodystrofia

Lipodystrofia on kehon rasvan menetys. Alueilla, joihin lipodystrofia vaikuttaa, rasvasolut vaurioituvat, ja jos se on laajalle levinnyttä ja laaja-alaista, se voi johtaa ongelmiin rasvan ja sokerin varastoinnissa, mikä johtaa korkeaan kolesteroliarvoon ja diabetekseen.

Nuorisomyosiitin diagnosointi

Lääkäri tekee ensin täydellisen lääkärintarkastuksen, jossa etsitään erityisesti ihottumaa ja lihasheikkoutta.

Jos JM:ää epäillään, seuraavana askeleena diagnoosin tekemisessä ovat verikokeet. Lihasentsyymit mitataan, mukaan lukien kreatiinikinaasi (CK tai CPK), aldolaasi, laktaattidehydrogenaasi (LDH), aspartaattiaminotransferaasi (AST) ja alaniiniaminotransferaasi (ALT). Jos nämä laboratoriokokeet ovat koholla, entsyymejä vuotaa tulehtuneista tai vaurioituneista lihaksista verenkiertoon.

Antinukleaariset vasta-aineet (ANA) mitataan myös, jotta nähdään, tuottaako lapsen elimistö vasta-aineita omia soluja vastaan. Useita myosiittispesifisiä autovasta-aineita on myös tunnistettu, ja nekin voidaan testata. Joskus voidaan tehdä muitakin verikokeita immuunijärjestelmän aktivoitumisen ja/tai verisuonivaurioiden tarkistamiseksi.

JM:n diagnosoinnissa seuraava vaihe on yleensä magneettikuvaus, jolla voidaan havaita lihastulehdus ja -vaurio. Jos magneettikuvaus osoittaa viitteitä sairaista lihaksista, diagnoosin viimeistelemiseksi voidaan tehdä lihasbiopsia. Kun tyypillisiä ihottumia ei esiinny, on tärkeää, että lihasbiopsia tehdään muiden lihasheikkouden syiden poissulkemiseksi. Pieni määrä lihasta poistetaan tutkittavaksi mikroskoopilla sen määrittämiseksi, onko tauti vaikuttanut lihaksiin ja verisuoniin ja kuinka paljon.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.