Juvenile Myositis

Jan 1, 2022

Da das Hauptproblem bei JDM eine systemische Vaskulopathie ist, was bedeutet, dass kleine Blutgefäße geschädigt sind, kann die Aufnahme von Medikamenten und Nahrung aus dem Magen-Darm-Trakt beeinträchtigt sein. Manchmal bieten Ärzte alternative Behandlungen an, z. B. intravenöse Medikamente, intravenöse Ernährung oder eine Ernährungssonde, um sicherzustellen, dass die Medikamente und die Nahrung richtig aufgenommen werden. In einigen Fällen kann auch ein Ernährungsberater oder Sprachpathologe hinzugezogen werden.

Gelegentlich sind GI-Probleme auch eine Nebenwirkung der Medikamente, die zur Behandlung der juvenilen Myositis eingesetzt werden. GI-Komplikationen können schwerwiegend sein. Informieren Sie Ihr medizinisches Team sofort, wenn Ihr Kind Probleme mit dem Magen-Darm-Trakt hat, insbesondere: Starke Bauchschmerzen oder Schmerzen, die sich zunehmend verschlimmern. Blut im Stuhl oder dunkler, klebriger Stuhlgang. In einigen Fällen könnte dies auf vaskulitische Geschwüre im Darm hinweisen, die eine ernste Komplikation der Myositis sein können.

Fieber und/oder Reizbarkeit

Gelegentlich hat das Kind mit JM leichtes Fieber, besonders nachts. Sie werden vielleicht bemerken, dass Ihr Kind sehr reizbar ist und sein Verhalten schwieriger wird als normal.

Kalzinose

Forscher glauben, dass etwa 10 bis 50 % der Kinder mit JM eine Kalzinose entwickeln. Unter Kalzinose versteht man die Entwicklung kleiner Klumpen oder linearer Ablagerungen von Kalzium unter der Haut oder im Muskel. Sie können sich wie Steine unter der Haut anfühlen und die Größe von einem kleinen Kieselstein bis zu einem großen Softball haben. Sie können sich auch in Form von Blättern bilden. In vielen Fällen können diese Kalziumablagerungen mit der Zeit wachsen oder über Jahre hinweg unverändert bleiben. In einigen Fällen werden die Kalziumklumpen wieder in den Körper aufgenommen. In anderen Fällen brechen die Klumpen durch die Haut, wo sie cremeweißes Kalzium absondern können. Diese Ausstülpungen können sich infizieren und schmerzhaft werden und müssen manchmal chirurgisch entfernt werden. Am ehesten brechen Kalzinoseknoten an den Gelenken durch, z. B. an den Ellenbogen und Knien, aber sie können überall am Körper auftreten, oft an Druckstellen. Die Kalzinose kann zum Zeitpunkt der Diagnose oder erst viele Jahre später auftreten. Sie kann mit einer verzögerten Diagnose oder dem Fehlen einer aggressiven Behandlung einhergehen.

Vaskulitische Geschwüre

Vaskulitische Geschwüre sind Löcher in der Haut oder im Magen-Darm-Trakt, die durch eine Entzündung der Blutgefäße verursacht werden. Wenn sie in der Haut auftreten, sehen sie wie offene Wunden aus und können tief in das Gewebe hineinreichen. Die Geschwüre können sehr schmerzhaft sein und sind in der Regel mit einem schwereren Verlauf von JM verbunden. Wenn die Geschwüre im Magen-Darm-Trakt auftreten, können sie die Verdauungsorgane schädigen und zu sehr schweren Erkrankungen führen. Warnzeichen für diese Erkrankung sind starke Magenschmerzen, dunkelschwarzer Stuhl oder Blut im Stuhl.

Kontrakturen

Kontrakturen sind verkürzte Muskeln, die dazu führen, dass ein Gelenk in einer gekrümmten Position bleibt oder in seiner Bewegung eingeschränkt ist. Kontrakturen können durch Entzündungen, Muskelschwäche oder Kalkablagerungen in einem Gelenk entstehen.

Lipodystrophie

Lipodystrophie ist ein Verlust von Körperfett. In den von Lipodystrophie betroffenen Gebieten werden die Fettzellen geschädigt, und wenn sie weit verbreitet und ausgedehnt sind, kann dies zu Problemen bei der Speicherung von Fett und Zucker führen, was wiederum einen hohen Cholesterinspiegel und Diabetes zur Folge hat.

Diagnose der Juvenilen Myositis

Ein Arzt führt zunächst eine vollständige körperliche Untersuchung durch und achtet dabei insbesondere auf Hautausschläge und Muskelschwäche.

Wenn der Verdacht auf JM besteht, sind Bluttests der nächste Schritt bei der Diagnosestellung. Es werden Muskelenzyme gemessen, darunter Kreatinkinase (CK oder CPK), Aldolase, Laktatdehydrogenase (LDH), Aspartataminotransferase (AST) und Alaninaminotransferase (ALT). Sind diese Laborwerte erhöht, treten Enzyme aus entzündeten oder geschädigten Muskeln in die Blutbahn aus.

Antinukleäre Antikörper (ANA) werden ebenfalls gemessen, um festzustellen, ob der Körper des Kindes Antikörper gegen seine eigenen Zellen produziert. Es wurden auch mehrere myositis-spezifische Autoantikörper identifiziert, die ebenfalls getestet werden können. Manchmal werden auch andere Bluttests durchgeführt, um eine Immunaktivierung und/oder eine Schädigung der Blutgefäße festzustellen.

Der nächste Schritt bei der Diagnose von JM ist in der Regel eine MRT-Untersuchung, mit der Muskelentzündungen und -schädigungen festgestellt werden können. Wenn die MRT Anzeichen für erkrankte Muskeln zeigt, kann eine Muskelbiopsie durchgeführt werden, um die Diagnose endgültig zu stellen. Wenn die charakteristischen Ausschläge nicht vorhanden sind, ist es wichtig, dass eine Muskelbiopsie durchgeführt wird, um andere Ursachen der Muskelschwäche auszuschließen. Dabei wird eine kleine Menge Muskel entnommen und unter dem Mikroskop untersucht, um festzustellen, ob und wie stark die Muskeln und Blutgefäße von der Krankheit betroffen sind.

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