TAPAUKSEN ESITTELY

9-vuotias tyttö, jolla on ollut kuuloääniä 1 vuoden ajan. Tyttö kuvaili ääniä niin, että ne heijastuivat häneen, vaihtelivat kovasta äänestä pehmeään ja olivat kaikuisia, ja ne alkoivat ja loppuivat vähitellen. Tapahtumat ilmenivät sen jälkeen, kun hän oli kuullut jonkun puhuvan hänelle, eikä niillä ollut muita laukaisevia tekijöitä. Hän tunsi itsensä hämmentyneeksi ja pelokkaaksi näiden tapahtumien loppua kohti. Kohtausten tiheys kasvoi tasaisesti 3-4 kertaan viikossa, ja ne kestivät 3-5 minuuttia. Varoitusmerkkejä ei ollut eikä käyttäytyminen muuttunut sen jälkeen. Hän oli muuten terve, eikä hänellä ollut muita asiaankuuluvia lääketieteellisiä, kehityksellisiä tai oppimiseen liittyviä ongelmia. Fyysinen tutkimus osoitti valppaan ja vuorovaikutteisen lapsen, jonka neurologinen tutkimus oli normaali. Hänet lähetettiin myöhemmin lisätutkimuksiin.

DIAGNOSI:

Sähköenkefalogrammi (EEG) osoitti ajoittain epäsymmetristä ja hidasta taustaa vasemman ohimo-otsalohkon alueella ja polyspiikkipurkauksia vasemmassa takapuoliskossa, jotka ilmenivät sen jälkeen, kun potilaan äiti oli laittanut musiikin päälle. Tämä korreloi kliinisesti jakson kanssa, jonka potilas kuvasi hänelle tyypilliseksi tavanomaiseksi tuntemukseksi. Aivojen magneettikuvaus (MRI) oli normaali. Hän ei saanut karbamatsepiinimonoterapiaa läpilyöntikohtausten vuoksi, ja tällä hetkellä hän saa karbamatsepiinin ja levetirasetaamin yhdistelmähoitoa.

Kuuloharhojen erotusdiagnostiikkaan kuuluvat: psykiatriset häiriöt, esimerkiksi akuutit psykoottiset tilat, skitsofrenia, masennus tai ahdistuneisuus; välikorvan tai sisäkorvan toimintahäiriöt; akuutit lääketieteelliset tilat, joihin liittyy tajunnantason muuttuminen, ja jaksottaiset hermostoon liittyvät tilat, kuten migreeni ja epilepsia (1). Ohimolohkoperäiset kohtaukset voivat johtaa primaaristen psykoosien kaltaisiin psyykkisiin tiloihin, kuten auditiivisiin hallusinaatioihin.

Tässä tapauksessa tapahtumien stereotyyppinen, toistuva luonne johti kouristuskohtausten diagnostiseen mahdollisuuteen ja siten tarpeeseen tutkia ne EEG:llä. Kun otetaan huomioon potilaamme historiassa esiintyneet kohtaukset, jotka laukeavat siitä, että joku puhuu hänelle, ja EEG:hen tallentunut tottumustapahtuma, johon liittyy epileptiformisia muutoksia vastauksena musiikin kuunteluun, on todennäköistä, että potilaallamme on audiogeeninen refleksi-epilepsia – kuuloärsykkeiden provosoimat kohtaukset.

Refleksi- eli aistituntemuksen provosoimat kohtaukset ovat kohtauksia, jotka objektiivisesti katsottuna heräävät johdonmukaisesti tietyn ärsykkeen seurauksena. Refleksiepilepsia on harvinainen, ja sitä esiintyy 4-7 prosentilla epilepsiapotilaista (2). Esimerkkejä refleksiepilepsioista ovat valoherkkä epilepsia, lukemisepilepsia ja säikähdysepilepsia.

Audiogeeninen refleksiepilepsia voidaan luokitella yksinkertaiseen ja kompleksiseen, mikä viittaa provosoivan ärsykkeen monimutkaisuuteen.

Rahoituslähteet: Rahoittajia ei ole raportoitavana tämän esityksen osalta.

Author notes

.