Perché il problema principale nella JDM è una vasculopatia sistemica, il che significa che i piccoli vasi sanguigni sono danneggiati, l’assorbimento di farmaci e nutrimento dal tratto gastrointestinale può essere compromesso. I medici possono a volte offrire trattamenti alternativi, come farmaci per via endovenosa, nutrizione per via endovenosa o un tubo di alimentazione, per garantire che i farmaci e la nutrizione siano correttamente assorbiti. In alcuni casi, può essere consultato anche un nutrizionista o un logopedista.

A volte, i problemi GI sono anche un effetto collaterale dei farmaci usati per trattare la miosite giovanile. Le complicazioni GI possono essere gravi. Avvisate subito il vostro team medico se il vostro bambino ha dei problemi gastrointestinali, in particolare: Forte dolore addominale o dolore che peggiora progressivamente. Sangue nelle feci o feci scure e appiccicose. In alcuni casi, questo potrebbe indicare ulcere vasculitiche nell’intestino, che possono essere una grave complicazione della miosite.

Febbre e/o irritabilità

A volte, il bambino con JM ha febbri di basso grado, specialmente di notte. Potreste notare che il vostro bambino sembra abbastanza irritabile e il suo comportamento può diventare più difficile del normale.

Calcinosi

I ricercatori ritengono che circa il 10-50% dei bambini con JM svilupperà la calcinosi. La calcinosi è lo sviluppo di piccoli grumi o depositi lineari di calcio sotto la pelle o nel muscolo. Possono sembrare sassi sotto la pelle e possono avere dimensioni variabili da un piccolo sasso a una grande palla da softball. Possono anche formarsi in un aspetto simile a un foglio. In molti casi, questi depositi di calcio possono crescere nel tempo o rimanere invariati per anni. In alcuni casi, i grumi di calcinosi vengono riassorbiti nel corpo. Altre volte, i grumi si rompono attraverso la pelle dove possono perdere del calcio bianco cremoso. Queste sporgenze possono diventare infette e dolorose, e a volte devono essere rimosse chirurgicamente. I grumi di calcinosi sono più propensi a sfondare sulle articolazioni, come i gomiti e le ginocchia, ma possono emergere ovunque sul corpo, spesso nei punti di pressione. La calcinosi può essere presente al momento della diagnosi o molti anni dopo. Può essere associata a una diagnosi ritardata o alla mancanza di un trattamento aggressivo.

Le ulcere vasculitiche

Le ulcere vasculitiche sono fori nella pelle o nel tratto gastrointestinale causati dall’infiammazione dei vasi sanguigni. Quando si verificano nella pelle, hanno l’aspetto di piaghe aperte e possono estendersi in profondità nei tessuti. Le ulcere possono essere molto dolorose e generalmente sono associate a un decorso più grave della JM. Quando le ulcere si verificano nel tratto gastrointestinale, possono danneggiare gli organi digestivi e provocare malattie molto gravi. I segni di avvertimento di questa condizione sono forti dolori allo stomaco, feci nere scure o sangue nelle feci.

Contratture

Le contratture sono muscoli accorciati che fanno sì che un’articolazione resti in una posizione piegata o abbia un movimento limitato. Le contratture possono verificarsi a causa di infiammazione, debolezza muscolare, o calcinosi che attraversa un’articolazione.

Lipodistrofia

La lipodistrofia è una perdita di grasso corporeo. Nelle aree colpite dalla lipodistrofia, le cellule di grasso vengono danneggiate, e se diffuso ed esteso, questo può portare a problemi con l’immagazzinamento di grassi e zuccheri, con conseguente colesterolo alto e diabete.

Diagnosticare la miosite giovanile

Un medico eseguirà prima un esame fisico completo, cercando in particolare eruzioni cutanee e debolezza muscolare.

Se si sospetta la JM, gli esami del sangue sono il passo successivo per fare una diagnosi. Si misurano gli enzimi muscolari, tra cui la creatina chinasi (CK o CPK), l’aldolasi, la lattato deidrogenasi (LDH), l’aspartato aminotransferasi (AST) e l’alanina aminotransferasi (ALT). Se questi test di laboratorio sono elevati, gli enzimi stanno fuoriuscendo dai muscoli infiammati o danneggiati nel flusso sanguigno.

Anticorpi antinucleari (ANA) sono anche misurati per vedere se il corpo del bambino sta producendo anticorpi contro le sue stesse cellule. Sono stati identificati anche diversi autoanticorpi specifici per la miosite, e anche questi possono essere testati. Altri esami del sangue sono a volte disponibili per verificare l’attivazione immunitaria e/o i danni ai vasi sanguigni.

Il passo successivo nella diagnosi di JM è di solito una risonanza magnetica, che può rilevare l’infiammazione e il danno muscolare. Se la risonanza magnetica mostra prove di muscoli malati, una biopsia muscolare può essere eseguita per finalizzare la diagnosi. Quando le eruzioni cutanee caratteristiche non sono presenti, è importante che venga eseguita una biopsia muscolare per escludere altre cause di debolezza muscolare. Una piccola quantità di muscolo viene rimossa per essere esaminata al microscopio per determinare se e quanto i muscoli e i vasi sanguigni sono stati colpiti dalla malattia.