Discuție
MLL este o entitate clinică rară care are relativ puțină literatură publicată. Este de obicei asociată cu limfedemul din cauze variabile care poate duce la obstrucție limfatică și limfedem. Apare de obicei la pacienții cu obezitate morbidă prin greutatea unei cantități mari de grăsime care poate crea un micro-mediu ischemic și poate stimula un proces asemănător unei răni care recrutează factori de creștere în zonă . A fost raportată, de asemenea, asocierea dintre MLL și hipotiroidism . Femeile sunt mai frecvent afectate decât bărbații. Dimensiunea medie a leziunii este de 28,5 cm, variind de la 19,5 la 61,5 cm . MLL sunt frecvent prezente pentru o perioadă considerabilă de timp înainte de rezecție și pot ajunge în atenția clinică doar atunci când interferează cu activitățile zilnice sau sunt inflamate secundar. Studiul radiologic a evidențiat de obicei țesut subcutanat expandat cu benzi de țesut moale, dar fără o leziune de masă discretă, ceea ce poate indica natura sa de țesut adipos. Cea mai frecventă localizare este în jurul feței mediale a coapsei. Recent, mai multe rapoarte au documentat faptul că MLL poate apărea și în alte zone, cum ar fi vulva, mons pubis, scrotul și extremitatea superioară . Localizarea abdominală este relativ rară și din punct de vedere clinic este de obicei subdiagnosticată ca tumoare malignă, în special liposarcom bine diferențiat (WDLPS), pe baza impresiilor clinice și radiologice .
Într-adevăr, tablourile clinice și septurile interlobulare expandate histologic și cantitatea masivă de țesut adipos pot mima WDLPS; cu toate acestea, limfedemul este un proces superficial care implică în principal pielea și dermo-/epidermochimbările legate de limfedemul cronic fără creștere rapidă implică un proces benign. WDLPS formează de obicei o leziune discretă, spre deosebire de modificările difuze observate în MLL. La nivel microscopic, prezența unor septuri fibroase lărgite, edematoase, împreună cu fibroblaste reactive, poate mima WDLP.
În MLL, adipocitele sunt de dimensiuni egale și nu prezintă celulele stromale hipercromatice caracteristice, vasele de sânge cu pereți groși care conțin celule hipercromatice similare în pereții lor și lipoblaste. În cazurile provocatoare, colorația imunohistochimică pentru MDM2, CDK4 și p16 sau hibridizarea fluorescentă in situ pentru a detecta amplificarea genei MDM2 pot separa cu încredere MLL de WDLPS. Lipsa capilarelor de tip plexiform, a stromei mixoide și a lipoblastului/celulelor rotunde poate, de asemenea, să excludă liposarcomul mixoid. La cerere, hibridizarea fluorescentă in situ pentru detectarea translocației t(12;16) (FUS;CHOP) poate fi utilizată ca un test de confirmare.
Fibromatoza de tip desmoid poate fi, de asemenea, unul dintre diagnosticele diferențiale datorită fibroblastelor reactive și stromei fibroedematoase. Cu toate acestea, similar cu WDLPS, fibromatoza de tip desmoid se prezintă de obicei ca o leziune fibroasă discretă în interiorul țesuturilor moi, cu fascicule lungi și măturate de (mio)fibroblaste fade, împreună cu vascularizație cu pereți subțiri, dilatată și edem perivascular și infiltrație periferică de celule inflamatorii cronice, care nu pot fi găsite în MLL. Colorația nucleară negativă a β-cateninei fibroblastelor în MLL poate servi, de asemenea, ca un mare indiciu de diagnostic.
Mixofibrosarcomul de grad scăzut apare de obicei la extremitățile pacienților vârstnici. Poate fi diferențiat de MLL prin natura sa relativ localizată, celulele fusiforme hipercromatice atipice, stroma mixoidă și vascularizația arcuită bine dezvoltată.
Din moment ce cauza care stă la baza MLL este obstrucția limfatică, posibil din cauza obezității morbide, persistența sau chiar recurența acestor leziuni este de așteptat după rezecția chirurgicală, deși recurența cu o manieră agresivă nu a fost documentată . Recent, au fost raportate cazuri de carcinom cu celule scuamoase și angiosarcom cutanat apărute din MLL de lungă durată, probabil printr-un patomecanism similar cu cel al sindromului Stewart-Treves. Prin urmare, se recomandă în continuare urmărirea pe termen lung.
În concluzie, prezentăm un caz de MLL care provine din peretele abdominal de la un pacient cu obezitate morbidă, care este o leziune pseudosarcomatoasă rară, iar diagnosticul poate fi o provocare pentru patologi. Este necesară o conștientizare a acestei entități rare, precum și informații clinice și radiologice detaliate și corelații. Diagnosticul diferențial al WDLPS, cel mai frecvent imitator, poate fi exclus prin colorații imunohistochimice și hibridizare fluorescentă in situ. Deși rară, a fost documentată transformarea sarcomatoasă secundară; se recomandă o urmărire frecventă.
.