Par Marcia H. Ratner PhD, DABT
CTE : Encéphalopathie traumatique chronique
Beaucoup de gens connaissent le diagnostic médical d’encéphalopathie traumatique chronique ou « CTE » qui a été associé à des lésions cérébrales subtiles répétitives comme celles qui se produisent chez les joueurs de football professionnels. Mais beaucoup moins de gens savent qu’il existe une autre utilisation courante de l’acronyme CTE basée sur le diagnostic médical de l’encéphalopathie « toxique » chronique qui est associée à des expositions répétées à de faibles niveaux de produits chimiques neurotoxiques présents sur le lieu de travail et dans l’environnement. Cette cause moins connue de l' »encéphalopathie » chronique et sa contrepartie connexe, l’encéphalopathie toxique « aiguë », sont les sujets que je vais aborder dans ce billet de blog.
Comprendre l’encéphalopathie
Je veux commencer cette discussion en clarifiant d’abord ce que l’on entend par le terme « encéphalopathie ». Selon le Taber’s Cyclopedic Medical Dictionary, l’encéphalopathie est « tout dysfonctionnement du cerveau ». Il va sans dire que, sur la base de cette définition trop large, il est très facile de comprendre pourquoi le terme « encéphalopathie » doit être davantage nuancé. Cela dit, en plus d’être associée aux lésions cérébrales traumatiques, l’encéphalopathie est également observée chez les patients présentant une insuffisance rénale (encéphalopathie urémique) et hépatique (encéphalopathie hépatique) et, comme mentionné précédemment, chez les personnes exposées à des produits chimiques toxiques (encéphalopathie toxique). Dans chacun des exemples cités ci-dessus, les symptômes de l’encéphalopathie comprendront typiquement des changements d’humeur et d’affect, des problèmes d’attention et de fonctions exécutives, des déficits de mémoire et des perturbations de la fonction psychomotrice.
Puis, je prendrai un moment pour déballer et fournir des qualificatifs pour le terme encéphalopathie toxique, qui comme son nom l’indique, est une constellation de changements neurocomportementaux persistants qui peuvent être associés chronologiquement à une histoire d’exposition à des produits chimiques neurotoxiques. Lorsque les symptômes de l’encéphalopathie toxique apparaissent immédiatement après une exposition aiguë unique à des niveaux élevés de produits chimiques toxiques, le diagnostic est appelé encéphalopathie toxique aiguë. Ce type d’encéphalopathie toxique est relativement facile à diagnostiquer sur la base des antécédents d’exposition et des manifestations cliniques uniquement. En revanche, les symptômes de l’encéphalopathie toxique chronique apparaissent insidieusement au fil du temps en association avec des expositions répétées ou chroniques à de faibles niveaux de neurotoxiques. Étant donné que l’exposition chronique à de faibles niveaux de produits chimiques toxiques ne provoque souvent aucun changement aigu observable dans le comportement attribuable à l’exposition en soi, ce type d’encéphalopathie toxique est beaucoup plus difficile à reconnaître et à diagnostiquer (voir Feldman, Ratner et Ptak, 1999 ; Ratner et Jabre, 2017).
Encéphalopathie toxique vs encéphalopathie traumatique
Maintenant que nous avons défini la terminologie de base, prenons un moment pour comparer l’encéphalopathie traumatique et l’encéphalopathie toxique. La première distinction importante qui mérite d’être approfondie est que les deux types d’encéphalopathie peuvent être qualifiés davantage en fonction de la durée et de l’intensité des événements qui ont donné lieu à l’encéphalopathie. Un traumatisme grave par objet contondant et une exposition à de fortes concentrations de produits chimiques toxiques peuvent tous deux produire des changements transitoires manifestes du comportement et/ou une perte de conscience. En outre, ces deux causes de lésion cérébrale aiguë peuvent également laisser la victime avec un dysfonctionnement neurocomportemental permanent après qu’elle ait repris conscience. À partir de maintenant, je les appellerai encéphalopathie traumatique aiguë et encéphalopathie toxique aiguë.
La deuxième distinction importante est que les deux types d’encéphalopathie peuvent survenir à la suite d’une série d’événements relativement mineurs qui ne produisent aucun changement manifeste du comportement ou de la conscience. Les légers traumatismes répétés par objet contondant que l’on retrouve chez les joueurs de football professionnels ainsi que les expositions quotidiennes répétées à de faibles concentrations de produits chimiques toxiques que l’on rencontre habituellement dans les milieux professionnels peuvent, avec le temps, entraîner le développement insidieux de changements neurocomportementaux sans jamais produire de changements aigus immédiatement observables dans le niveau de conscience ou le comportement. Contrairement aux changements de comportement qui suivent un traumatisme crânien grave ou une exposition à des substances toxiques de haut niveau, les changements neurocomportementaux associés aux traumatismes répétitifs et aux expositions à des substances toxiques de faible niveau sont souvent subtils au début, émergent lentement avec le temps et, surtout, se produisent en même temps que le vieillissement. Par conséquent, les changements neurocomportementaux associés aux traumatismes répétés par objet contondant et à l’exposition chronique à des produits chimiques toxiques ne sont pas aussi facilement attribuables à leurs étiologies respectives. À partir de maintenant, je les appellerai respectivement encéphalopathie traumatique chronique et encéphalopathie toxique chronique.
Faire le diagnostic
Dans chaque type d’encéphalopathie décrit jusqu’à présent, le marqueur biologique le plus saillant de l’effet est le changement de comportement, qui doit être lié à la cause putative de la lésion cérébrale avant que le terme qualificatif pour le type spécifique d’encéphalopathie soit défini et que le diagnostic arrive. Ce résultat est obtenu en partie grâce à un examen minutieux des antécédents professionnels, para-professionnels et médicaux de chaque patient. Par exemple, si le patient a joué au football professionnel pendant 10 ans sans aucun antécédent d’exposition professionnelle ou para-professionnelle à des produits chimiques neurotoxiques, il faut envisager un diagnostic d’encéphalopathie traumatique chronique. En revanche, si le patient n’a jamais pratiqué de sports de contact amateurs ou professionnels, qu’il ne rapporte aucun antécédent de traumatisme crânien aigu ayant entraîné une perte de conscience mais qu’il a des antécédents d’exposition professionnelle chronique à des solvants neurotoxiques alors qu’il travaillait comme machiniste pendant 10 ans, un diagnostic d’encéphalopathie toxique chronique doit être envisagé. Dans les deux cas, les symptômes de l’encéphalopathie doivent également être différenciés de ceux associés à une insuffisance hépatique ou rénale ainsi que de ceux associés à des maladies neurodégénératives progressives comme la maladie d’Alzheimer.
En plus d’une bonne anamnèse, il existe également des constellations uniques de symptômes qui aident le médecin à distinguer un type d’encéphalopathie d’un autre. Par exemple, l’encéphalopathie hépatique est typiquement associée à des tests de fonction hépatique anormaux alors que l’encéphalopathie urémique est associée à des marqueurs biologiques de dysfonctionnement rénal. Dans les deux cas, les symptômes de l’encéphalopathie s’atténuent souvent avec le traitement de l’affection médicale sous-jacente (par exemple, une transplantation hépatique ou rénale). En revanche, la maladie d’Alzheimer peut être différenciée de ces autres causes d’encéphalopathie en raison de l’absence de marqueurs biologiques anormaux de la fonction rénale ou hépatique et de la progression constante des déficits comportementaux au fil du temps. La même logique s’applique à la démence temporale frontale.
L’encéphalopathie toxique doit également être différenciée de chacun des troubles décrits ci-dessus. Dans certains cas, le diagnostic de l’encéphalopathie toxique est encore compliqué par le fait que les produits chimiques toxiques peuvent également endommager le foie et les reins. Dans ce cas, le dysfonctionnement hépatique et/ou rénal doit être traité avec succès avant que le diagnostic d’encéphalopathie toxique puisse être envisagé.
Parce que certains patients auront inévitablement une maladie neurodégénérative subclinique ou latente au moment de leur exposition, les lésions cérébrales dues aux expositions aux produits chimiques toxiques peuvent donc démasquer ou aggraver les symptômes de leur maladie idiopathique. Dans le cas d’une exposition aiguë démasquant une maladie neurodégénérative latente, il s’agit d’un diagnostic relativement simple qui peut être posé sur la base de la chronologie des événements et de la gravité des symptômes aigus. En revanche, les interactions entre les expositions professionnelles et environnementales chroniques à des produits chimiques toxiques et l’apparition et la progression d’une maladie neurodégénérative sont plus complexes. Néanmoins, dans les deux cas, le médecin devra prescrire des tests supplémentaires pour déterminer dans quelle mesure et comment l’exposition toxique a exacerbé ou modifié le processus de la maladie neurodégénérative. Ces tests peuvent inclure des études de neuro-imagerie, des évaluations neuropsychologiques en série et des tests de provocation médicamenteuse conçus pour vérifier si un processus neurodégénératif comorbide tel que la maladie d’Alzheimer doit être pris en compte dans le diagnostic différentiel.
Les différences entre la maladie d’Alzheimer et l’encéphalopathie toxique
Parce que l’encéphalopathie toxique chronique partage des manifestations cliniques communes avec la maladie d’Alzheimer, aucune discussion de ce sujet ne serait complète sans un bref examen de la façon dont ces deux troubles neurocomportementaux diffèrent l’un de l’autre à la fois cliniquement et neuropathologiquement. La première chose à retenir, et la plus importante, est que la maladie d’Alzheimer est une maladie neurodégénérative progressive. Par conséquent, des évaluations neuropsychologiques en série peuvent être utilisées pour documenter efficacement la progression de cette maladie dans le temps. En revanche, les évaluations neuropsychologiques en série des patients diagnostiqués comme souffrant d’encéphalopathie toxique chronique révèlent souvent une certaine amélioration des fonctions avec l’arrêt de l’exposition. En outre, les signes et symptômes neurocomportementaux résiduels qui ne disparaissent pas avec l’arrêt de l’exposition sont souvent stables et ne progressent pas ou peu avec le temps. Deuxièmement, les résultats de la neuro-imagerie dans la maladie d’Alzheimer sont également relativement uniques à cette maladie neurodégénérative, montrant une atrophie bilatérale disproportionnée des lobes temporaux médians. Ce résultat de neuro-imagerie n’est pas typiquement observé dans l’encéphalopathie toxique chronique. Enfin, les patients atteints de la maladie d’Alzheimer ont souvent des difficultés à trouver les mots, appelées » anomie « , qui ne sont pas typiquement observées dans l’encéphalopathie toxique chronique. Un trifecta diagnostique sur ces trois critères d’inclusion/exclusion est une forte indication que le diagnostic est la maladie d’Alzheimer par opposition à l’encéphalopathie toxique chronique.
En conclusion, l’encéphalopathie toxique chronique est un diagnostic clinique qui est posé sur la base des antécédents d’exposition professionnelle et environnementale et de l’exclusion minutieuse de toutes les autres causes possibles des manifestations cliniques observées.
Que faire si vous avez été exposé à des produits chimiques neurotoxiques
Si vous présentez des symptômes comportementaux qui émergent brusquement soit pendant, soit immédiatement après une exposition aiguë à des produits chimiques potentiellement neurotoxiques, vous devez consulter immédiatement un médecin. De même, vous devez consulter immédiatement un médecin pour tout symptôme de détresse aiguë ou d’urgence médicale aiguë qui apparaît en association avec des expositions répétées ou chroniques à des produits chimiques. Au contraire, si vous présentez des symptômes neurocomportementaux subtils qui sont apparus insidieusement au fil des mois ou des années de travail avec des produits chimiques et que vous ne présentez pas non plus de symptômes de détresse aiguë ou d’urgence médicale aiguë, vous devez consulter votre médecin traitant. Bien que la plupart des médecins spécialisés en médecine d’urgence aient l’expérience de la gestion et du traitement des effets neurocomportementaux aigus de l’exposition à des produits chimiques toxiques, il est rare que ces spécialistes ainsi que les médecins généralistes aient l’expertise nécessaire pour reconnaître, diagnostiquer et/ou traiter les séquelles neurocomportementales résiduelles associées à l’encéphalopathie toxique aiguë ou chronique. La bonne nouvelle est qu’il existe des médecins spécialisés dans la médecine du travail et de l’environnement. Si votre médecin traitant n’est pas familiarisé avec le diagnostic et le traitement des effets neurocomportementaux des expositions chimiques aiguës ou chroniques, demandez-lui de vous adresser à un spécialiste de la médecine du travail de votre région. Le spécialiste en médecine du travail aura la formation et l’expertise nécessaires pour travailler efficacement avec une équipe de neurologues, de neuropsychologues et de toxicologues afin de poser le bon diagnostic et de développer un plan de traitement approprié.
- Feldman R.G., Ratner M.H., et Ptak T. : Encéphalopathie toxique chronique chez un peintre exposé à des solvants mixtes. Harvard School of Public Health, Grand Rounds in Environmental Medicine. Environ Health Perspect, 107(5) : 417-422, 1999.
- Ratner, M.H., Jabre, J.F. (2017) Neurobehavioral Toxicology. In : Reference Module in Neuroscience and Biobehavioral Psychology, Elsevier.
A propos de Marcia H. Ratner PhD, DABT : « J’ai obtenu mon doctorat en neurosciences comportementales à la faculté de médecine de l’Université de Boston, où j’ai été formée dans le département de neurologie avec le regretté Dr Robert Feldman. J’ai ensuite effectué un stage post-doctoral NIH/NIA sur la biochimie du vieillissement. Je suis toxicologue diplômé et membre de la Society of Toxicology et de l’American Academy of Clinical Toxicology. J’utilise actuellement des techniques électrophysiologiques in vivo pour étudier les effets des produits chimiques sur les fonctions d’apprentissage et de mémoire chez les sujets sains et ceux atteints de maladies neurodégénératives liées au vieillissement. J’ai fourni des consultations d’experts à des cabinets d’avocats, à des organismes gouvernementaux et à l’industrie. »
J’ai obtenu mon doctorat en neurosciences comportementales à la faculté de médecine de l’Université de Boston, où j’ai été formé au département de neurologie avec le regretté Dr Robert Feldman. J’ai ensuite effectué un stage post-doctoral NIH/NIA sur la biochimie du vieillissement. Je suis toxicologue diplômé et membre de la Society of Toxicology et de l’American Academy of Clinical Toxicology. J’utilise actuellement des techniques électrophysiologiques in vivo pour étudier les effets des produits chimiques sur les fonctions d’apprentissage et de mémoire chez les sujets sains et ceux atteints de maladies neurodégénératives liées à l’âge. J’ai fourni des consultations d’experts à des cabinets d’avocats, des agences gouvernementales et des industries.
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