胸壁変形症

12月 28, 2021

Jeune Syndromeは先天性小人症の一種で、胸壁変形を伴い、胸が極端に小さくなる病気です。 肋骨はしばしば異常で、幅広く、短く、肋軟骨と胸骨に不規則に結合しています。 このため、胸腔は小さな鐘型で柔軟性に乏しく、うまく育たず、呼吸が困難になります。 症状は新生児期から始まり、4~5歳まで、軽度から重度まで様々です。

ポーランド症候群は、大胸筋の欠如、乳房組織と乳輪の発育不全、肋骨の異常、場合によっては同じ側の腕、手、指の不十分な発育など、片側の胸の異常のスペクトラムで構成されています。 右半身は左半身の2倍の頻度で影響を受けます。 軽症の場合は診断されないこともあるため、ポーランド症候群に罹患する人の数はわかっていません。 ポーランド症候群は、女性よりも男性に多く発症します。

一次肋骨異常は、胸壁変形の原因となることがあります。 肋骨は12対あり、椎骨とつながっています。 1から10までの肋骨は、背中と胸の前面にある胸骨に、軟骨のセグメントでつながっています。 肋骨の異常は様々で、余分な肋骨や欠けた肋骨、部分的に発達した肋骨や融合した肋骨などがある。

その他の胸壁の変形は、弧状胸骨や胸骨裂など、胸骨の成長発育の異常によるものです。

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