A Jeune-szindróma a veleszületett törpeség egy formája, amely mellkasfal-deformitáshoz vezet; a mellkas rendkívül kicsi. A bordák gyakran abnormálisak, szélesek, rövidek és szabálytalanul csatlakoznak a bordaporcokhoz és a szegycsonthoz. Ez egy kis harang alakú, rugalmatlan mellkasi üreget eredményez, amely nem nő jól, és megnehezíti a légzést. A tünetek az újszülöttkorban kezdődhetnek, egészen 4-5 éves korig, és az enyhétől a súlyosig terjedhetnek. A legsúlyosabb forma nagyon megnehezítheti a légzést, és a gyermeknek szüksége lehet gépi lélegeztetőgép segítségére.

A Lengyel-szindróma a mellkas egyik oldalának rendellenességeinek spektrumából áll, beleértve a mellizom(ok) hiányát, a mellszövet és az areola alulfejlettségét, a bordák rendellenességeit és egyes esetekben a kar, a kéz és az ujjak nem megfelelő fejlődését ugyanazon az oldalon. A test jobb oldala kétszer olyan gyakran érintett, mint a bal. Nem ismert, hogy hány személyt érint a Poland-szindróma, mivel az enyhe esetek diagnosztizálatlanok maradhatnak. A Poland-szindróma a férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket.

A mellkasfal deformitásának oka lehet a primer borda anomália. A bordák 12 párban kapcsolódnak a csigolyákhoz. Az 1-10. borda hátul és a mellkas elülső részén lévő szegycsonthoz porcszegmensek révén kapcsolódnak. A borda rendellenességei változóak, és magukban foglalják az extra vagy hiányzó bordákat, valamint a részlegesen kifejlődött vagy összeolvadt bordákat.

A mellkasfal egyéb deformitásai a szegycsont növekedési és fejlődési rendellenességeinek következményei, mint például a pectus arcuatum és a szegycsonti hasadék.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.