Jeunův syndrom je forma vrozené zakrslosti, která vede k deformaci hrudní stěny; hrudník je extrémně malý. Žebra jsou často abnormální, široká, krátká a nepravidelně spojená s kostními chrupavkami a hrudní kostí. Vzniká tak malý zvonovitý, neohebný hrudní koš, který špatně roste a ztěžuje dýchání. Příznaky mohou začít v novorozeneckém období až do 4-5 let věku a mohou být od mírných až po závažné. Nejtěžší forma může velmi ztížit dýchání a dítě může vyžadovat pomoc mechanického ventilátoru.

Polský syndrom se skládá ze spektra abnormalit jedné strany hrudníku, včetně absence prsního svalu (svalů), nedostatečného vývoje prsní tkáně a areoly, abnormalit žeber a v některých případech nedostatečného vývoje paže, ruky a prstů téže strany. Pravá strana těla je postižena dvakrát častěji než levá. Není známo, kolik jedinců je postiženo Polandovým syndromem, protože mírné případy mohou zůstat nediagnostikovány. Polský syndrom postihuje častěji muže než ženy.

Primární anomálie žeber mohou být příčinou deformit hrudní stěny. Existuje 12 párů žeber, které se připojují k obratlům. Žebra 1 až 10 se spojují vzadu a s hrudní kostí na přední straně hrudníku pomocí segmentů chrupavky. Abnormality žeber jsou různé a zahrnují nadbytečná nebo chybějící žebra a částečně vyvinutá nebo srostlá žebra.

Další deformace hrudní stěny jsou důsledkem abnormalit v růstu a vývoji hrudní kosti, například u pectus arcuatum a sternálního rozštěpu.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.