Jeune syndrom er en form for medfødt dværgvækst, der fører til en deformitet af brystvæggen; brystkassen er ekstremt lille. Ribbenene er ofte unormale, brede, korte og uregelmæssigt forbundet med brystbenene og brystbenet. Dette giver en lille klokkeformet, ufleksibel brysthule, som ikke vokser godt og gør det vanskeligt at trække vejret. Symptomerne kan begynde i den nyfødte periode og op til 4-5 års alderen og kan variere fra lette til alvorlige. Den mest alvorlige form kan gøre vejrtrækningen meget vanskelig, og barnet kan have brug for hjælp fra en mekanisk respirator.

Poland-syndromet består af et spektrum af abnormiteter i den ene side af brystkassen, herunder fravær af pectoralismuskel(e), underudvikling af brystvæv og areola, ribbens abnormiteter og i nogle tilfælde utilstrækkelig udvikling af arm, hånd og fingre i samme side. Den højre side af kroppen er dobbelt så ofte påvirket som den venstre. Det vides ikke, hvor mange personer der er ramt af Polens syndrom, da milde tilfælde kan forblive udiagnosticerede. Polens syndrom rammer mænd hyppigere end kvinder.

Primære ribbenanomalier kan være årsag til deformiteter i brystvæggen. Der er 12 par ribben, der er forbundet med ryghvirvlerne. Ribben 1 til 10 er forbundet i ryggen og til brystbenet på forsiden af brystkassen ved hjælp af bruskdele. Ribbenanormaliteter er variable og omfatter ekstra eller fraværende ribben og delvist udviklede eller sammenvoksede ribben.

Andre brystvægsdeformiteter er resultatet af abnormiteter i brystbenets vækst og udvikling, som f.eks. i pectus arcuatum og sternalspalte.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.