Jeunes syndrom är en form av medfödd dvärgväxt som leder till en bröstväggsdeformitet; bröstkorgen är extremt liten. Revbenen är ofta onormala, breda, korta och oregelbundet sammanfogade med bröstkorgsbrosket och bröstbenet. Detta ger en liten klockformad, oflexibel brösthåla som inte växer bra och gör det svårt att andas. Symtomen kan börja under nyföddhetsperioden, upp till 4-5 års ålder och kan variera från lindriga till allvarliga. Den allvarligaste formen kan göra andningen mycket svår och barnet kan behöva hjälp av en mekanisk respirator.

Polands syndrom består av ett spektrum av avvikelser på ena sidan av bröstkorgen, inklusive avsaknad av pectoralismuskel(ar), underutveckling av bröstvävnad och areola, avvikelser i revbenen och, i vissa fall, otillräcklig utveckling av arm, hand och fingrar på samma sida. Den högra sidan av kroppen drabbas dubbelt så ofta som den vänstra. Det är inte känt hur många individer som drabbas av Polens syndrom, eftersom milda fall kan gå odiagnostiserade. Polens syndrom drabbar män oftare än kvinnor.

Primär revbensanomalier kan vara orsaken till bröstväggsdeformiteter. Det finns 12 par revben som ansluter till kotorna. Ribben 1 till 10 ansluter i ryggen och till bröstbenet på framsidan av bröstkorgen genom segment av brosk. Revbensavvikelser är varierande och omfattar extra eller frånvarande revben och delvis utvecklade eller sammanväxta revben.

Andra bröstväggsdeformiteter är resultatet av avvikelser i bröstbenets tillväxt och utveckling, till exempel vid pectus arcuatum och sternalspalt.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.