Jeunen oireyhtymä on synnynnäisen kääpiökasvuisuuden muoto, joka johtaa rintakehän seinämän epämuodostumaan; rintakehä on erittäin pieni. Kylkiluut ovat usein epänormaalit, leveät, lyhyet ja epäsäännöllisesti kiinni rintarustossa ja rintalastassa. Näin syntyy pieni kellomainen, joustamaton rintaontelo, joka ei kasva hyvin ja vaikeuttaa hengittämistä. Oireet voivat alkaa vastasyntyneenä 4-5 vuoden ikään asti, ja ne voivat vaihdella lievistä vaikeisiin. Vaikeimmassa muodossa hengitys voi olla hyvin vaikeaa, ja lapsi voi tarvita mekaanisen hengityskoneen apua.

Puoliso-oireyhtymä koostuu rintakehän toisen puolen poikkeavuuksien kirjosta, johon kuuluu rintalihaksen (tai -lihasten) puuttuminen, rintakudoksen ja areolan alikehittyneisyys, kylkiluupoikkeavuudet ja joissakin tapauksissa käsivarren, käden ja sormien riittämätön kehittyminen samalla puolella. Oikea puoli vartalosta kärsii kaksi kertaa useammin kuin vasen. Ei tiedetä, kuinka monella henkilöllä on Polandin oireyhtymä, sillä lievät tapaukset saattavat jäädä diagnosoimatta. Polandin oireyhtymää esiintyy miehillä useammin kuin naisilla.

Primääriset kylkiluiden anomaliat voivat olla syynä rintakehän seinämän epämuodostumiin. Kylkiluita on 12 paria, jotka liittyvät selkärankaan. Kylkiluut 1-10 liittyvät selässä ja rintalastan etupuolella rintalastaan rustosegmenttien avulla. Kylkiluiden poikkeavuudet vaihtelevat, ja niihin kuuluvat ylimääräiset tai puuttuvat kylkiluut sekä osittain kehittyneet tai sulautuneet kylkiluut.

Muut rintakehän seinämän epämuodostumat johtuvat rintalastan kasvun ja kehityksen poikkeavuuksista, kuten pectus arcuatum ja rintalastan halkio.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.